偏侧帕金森偏侧萎缩综合征Hemiparkinsonism hemiatrophy syndrome
编码8A00.21
关键词
索引词Hemiparkinsonism hemiatrophy syndrome、偏侧帕金森偏侧萎缩综合征、偏侧帕金森病
缩写HPHA
别名偏侧帕金森偏侧萎缩症、半侧帕金森综合征、偏侧帕金森-偏侧萎缩综合症
偏侧帕金森偏侧萎缩综合征 (8A00.21) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
静止性震颤
- 患者在休息时出现4-6 Hz的震颤，尤其是在患侧的手部。这种震颤通常在活动时减轻或消失。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
肌强直
- 患侧肢体的肌肉持续紧张，导致肢体僵硬，活动受限。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
运动迟缓
- 患侧肢体的动作变得缓慢、笨拙，完成日常活动需要更多时间和努力。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
姿势平衡障碍
- 患者可能感到站立或行走时难以维持平衡，容易跌倒。
- 出现几率：较低（30%-50%）
-
肌肉萎缩
- 患侧肢体出现明显的肌肉萎缩，尤其是手部和前臂。
- 出现几率：高（70%-90%）
其他可能症状
-
疼痛
- 患侧肢体可能出现疼痛感，尤其是在夜间或长时间保持同一姿势后。
- 出现几率：中等（30%-50%）
-
感觉异常
- 患者可能感到患侧肢体麻木或刺痛感。
- 出现几率：较低（10%-30%）
-
自主神经功能障碍
- 可能伴有便秘、尿频、出汗异常等自主神经功能障碍。
- 出现几率：较低（10%-30%）
体征（客观检测结果）
典型体征
-
静止性震颤
- 通过观察患者在静息状态下是否出现4-6 Hz的震颤。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
肌强直
- 通过被动运动检查，发现患侧肢体的齿轮样强直，肌肉张力增加且阻力不均匀。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
运动迟缓
- 通过观察患者的动作速度和流畅度，发现患侧肢体的动作缓慢、笨拙。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
姿势反射障碍
- 通过后拉试验（Pull Test）或其他姿势稳定性测试，发现患者难以维持平衡。
- 出现几率：较低（30%-50%）
-
肌肉萎缩
- 通过视诊和触诊，发现患侧肢体的肌肉明显萎缩。
- 出现几率：高（70%-90%）
非典型体征
-
感觉异常
- 通过感觉检查，发现患侧肢体的感觉减退或异常。
- 出现几率：较低（10%-30%）
-
自主神经功能障碍
- 通过相关检查，发现自主神经功能障碍的表现，如心率变异性降低、血压调节异常等。
- 出现几率：较低（10%-30%）
实验室与影像学特征
-
脑部影像学检查
- MRI/CT扫描：显示患侧大脑半球皮质下结构的萎缩，尤其是纹状体（尾状核与壳核）。患侧脑室扩大，白质体积减少，灰质密度降低。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
神经电生理检查
- 肌电图（EMG）：可显示患侧肌肉的异常放电和神经传导速度减慢。
- 经颅磁刺激（TMS）：可能显示皮质脊髓束兴奋性异常
- 出现几率：中等（50%-70%）
-
血液检查
- 常规血液检查：排除其他可能引起类似症状的代谢性疾病。
- 出现几率：低（10%-30%）
-
遗传学检查
- 对于有家族史的患者，可以进行基因检测，寻找可能的遗传突变。
- 出现几率：低（10%-30%）
参考文献：
- 中国医学论坛报社官网《一文了解偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征（HPHA）｜疑难探究》
- J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86:1217-1224
- Mov Disord. 2021;36(2):317-326
- 《神经病学》第8版
请注意，临床表现因个体差异而异，具体诊断需结合详细的病史、体格检查和辅助检查结果。