系统性血管炎所致脱髓鞘Demyelination due to systemic vasculitis

关键词

系统性血管炎所致脱髓鞘（8A45.44）的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 急性或亚急性起病的神经系统症状：

   • 头痛：常见于脑部受累时，可能表现为持续性或间歇性头痛（中，30%-50%）。
   • 视力障碍：包括视物模糊、视野缺损或视力下降，尤其当视神经受累时（中，30%-50%）。
   • 感觉异常：如麻木、刺痛感，通常在四肢末端更为明显（中，30%-50%）。
   • 运动功能障碍：肢体无力、步态不稳或共济失调（中，30%-50%）。
   • 认知和精神症状：记忆力减退、注意力不集中、抑郁或焦虑等（低，10%-30%）。

2. 全身伴随症状：

   • 发热：部分患者伴有发热（中，30%-50%）。
   • 关节痛：多见于关节炎或关节周围炎症（中，30%-50%）。
   • 皮疹：皮肤出现红斑、丘疹或紫癜（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

1. 神经系统体征：

   • 眼底改变：视盘水肿、视网膜出血或渗出（中，30%-50%）。
   • 感觉异常：触觉、痛觉或温度觉减退（中，30%-50%）。
   • 肌力下降：肌肉力量减弱，特别是远端肌肉（中，30%-50%）。
   • 腱反射异常：腱反射减弱或消失（中，30%-50%）。
   • 病理反射：巴宾斯基征阳性（低，10%-30%）。

2. 其他体征：

   • 皮肤病变：皮疹、溃疡或坏死（中，30%-50%）。
   • 关节肿胀：关节红肿热痛（中，30%-50%）。
   • 淋巴结肿大：颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血常规：白细胞增多、血小板减少（中，30%-50%）。
   • ESR/C反应蛋白：升高（高，70%-90%）。
   • 自身抗体：ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）阳性（中，30%-50%）。

2. 脑脊液检查：

   • 细胞计数：轻度至中度的淋巴细胞增多（中，30%-50%）。
   • 蛋白水平：轻度至中度升高（中，30%-50%）。
   • 寡克隆带：阳性（低，10%-30%）。

3. 影像学表现：

   • MRI：T2加权像上显示大脑白质、脑干、脊髓等区域的高信号灶（高，70%-90%）。
   • MRA：血管成像可见血管狭窄或闭塞（中，30%-50%）。

以上信息基于现有公开资料整理而成，并未引用特定出版物。对于更详细的学术探讨，请查阅相关专业书籍或期刊文章。