系统性血管炎所致脱髓鞘Demyelination due to systemic vasculitis

关键词

系统性血管炎所致脱髓鞘的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学证据：组织活检显示血管炎性病变，伴有或不伴有脱髓鞘改变。
   • 影像学证据：MRI显示中枢神经系统（CNS）多发性病灶，特别是白质区域的高信号灶，并且MRA显示血管狭窄或闭塞。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 急性或亚急性起病的神经系统症状，如头痛、视力障碍、感觉异常、运动功能障碍、认知和精神症状等。
     • 全身伴随症状，如发热、关节痛、皮疹等。
   • 实验室检查：
     • 血常规：白细胞增多、血小板减少。
     • ESR/C反应蛋白：显著升高。
     • 自身抗体：ANA、抗dsDNA抗体等阳性。
   • 脑脊液检查：
     • 轻度至中度的淋巴细胞增多。
     • 蛋白水平轻度至中度升高。
     • 寡克隆带阳性。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无病理学或影像学证据，需同时满足以下三项：
     • 至少两个典型的神经系统症状。
     • 至少一个全身伴随症状。
     • 实验室检查中至少两项异常（如ESR/C反应蛋白升高、自身抗体阳性）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI：
     • 异常意义：T2加权像上显示大脑白质、脑干、脊髓等区域的高信号灶，提示炎症和/或脱髓鞘病变。
   • MRA：
     • 判断逻辑：血管成像可见血管狭窄或闭塞，有助于确定血管炎累及的具体部位。
   • CT：
     • 异常意义：在某些情况下，CT可以显示梗死或出血灶，但其敏感性和特异性不如MRI。

2. 神经电生理检查：

   • 脑电图（EEG）：
     • 异常意义：可能显示弥漫性慢波活动，提示广泛性脑功能障碍。
   • 视觉诱发电位（VEP）：
     • 异常意义：视神经受累时，VEP潜伏期延长或振幅降低。
   • 体感诱发电位（SSEP）：
     • 异常意义：感觉通路受损时，SSEP潜伏期延长或波形异常。

3. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：
     • 异常意义：ANA、抗dsDNA抗体等阳性，提示自身免疫性疾病。
   • 补体水平：
     • 异常意义：低补体水平（如C3、C4降低），提示免疫复合物介导的炎症反应。

4. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞增多、血小板减少，提示炎症反应。
   • ESR/C反应蛋白：
     • 异常意义：显著升高，提示急性炎症反应。
   • 凝血功能：
     • 异常意义：D-二聚体升高，提示可能存在血栓形成。

5. 脑脊液检查：

   • 细胞计数：
     • 异常意义：轻度至中度的淋巴细胞增多，提示炎症反应。
   • 蛋白水平：
     • 异常意义：轻度至中度升高，提示血脑屏障破坏。
   • 寡克隆带：
     • 异常意义：阳性，提示免疫球蛋白在CNS内的合成增加。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 血常规：
     • 白细胞增多：提示炎症反应。
     • 血小板减少：可能与免疫复合物沉积或消耗有关。
   • ESR/C反应蛋白：
     • 显著升高：提示急性炎症反应。
   • 自身抗体：
     • ANA、抗dsDNA抗体阳性：提示自身免疫性疾病。
   • 补体水平：
     • C3、C4降低：提示免疫复合物介导的炎症反应。
   • 凝血功能：
     • D-二聚体升高：提示可能存在血栓形成。

2. 脑脊液检查：

   • 细胞计数：
     • 淋巴细胞增多：提示炎症反应。
   • 蛋白水平：
     • 轻度至中度升高：提示血脑屏障破坏。
   • 寡克隆带：
     • 阳性：提示免疫球蛋白在CNS内的合成增加。

3. 免疫学检查：

   • 自身抗体：
     • ANA、抗dsDNA抗体阳性：提示自身免疫性疾病。
   • 补体水平：
     • C3、C4降低：提示免疫复合物介导的炎症反应。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学或影像学证据，结合典型症状及实验室检查结果。
• 辅助检查以影像学（MRI、MRA）和神经电生理检查为主，进一步明确病变部位和程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物（如ESR/C反应蛋白）、自身抗体及脑脊液检查结果。

权威依据：《系统性血管炎诊治指南》、《中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断与治疗专家共识》。