慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
编码8C01.3
关键词
索引词Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多灶性运动神经病伴持续传导阻滞、感觉主要的慢性炎症性脱髓鞘神经病变、与IgM副蛋白相关的远端获得性脱髓鞘性感觉神经病、慢性炎性脱髓鞘性神经病，伴中枢神经受累、进行性慢性炎性脱髓鞘性神经病、复发缓解型慢性炎性脱髓鞘性神经病、多灶性运动或感觉脱髓鞘性单神经病、Lewis-Sumner综合征、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病、多灶性获得性感觉运动周围神经病、CANOMAD[慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosyl IgM抗体]综合征、慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosyl IgM抗体、慢性共济失调性神经病-眼肌麻痹-IgM副蛋白-冷凝集素-dyalosyl 抗体
缩写CIDP
别名CANOMAD[慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosylIgM抗体]综合征、慢性感觉性共济失调性神经病伴抗dyalosylIgM抗体、慢性共济失调性神经病-眼肌麻痹-IgM副蛋白-冷凝集素-dyalosyl抗体
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (8C01.3) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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进行性肌肉无力：
- 通常从下肢对称性开始，逐渐向上肢扩展。患者可能会感到行走困难，爬楼梯吃力，严重时需要依赖轮椅（70%-90%）。
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感觉异常：
- 患者常伴有四肢远端的麻木、刺痛或疼痛感（60%-80%）。
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共济失调：
- 由于深感觉障碍（如关节位置觉减退），患者可能出现步态不稳等协调功能障碍（40%-60%）。
其他可能症状
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自主神经功能障碍：
- 少数患者可能出现直立性低血压、排尿困难等症状（5%-15%）。
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脑神经受累：
- 面神经麻痹等颅神经受损表现罕见（<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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腱反射减弱或消失：
- 四肢腱反射（如膝反射、踝反射）普遍减弱或消失（80%-90%）。
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肌力下降：
- 对称性肢体近端和远端肌力下降，下肢更为显著（70%-90%）。
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感觉障碍：
- 客观检查显示手套袜套样分布的振动觉和位置觉减退（60%-80%）。
非典型体征
-
自主神经功能紊乱：
- 如直立性低血压、瞳孔异常等罕见（5%-15%）。
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脑神经体征：
- 如面瘫、眼睑下垂等极罕见（<10%）。
实验室与影像学特征
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电生理检查：
- 神经传导异常：运动神经传导速度减慢（<正常值70%）、远端潜伏期延长（90%-95%）。
- F波潜伏期延长或缺失：提示近端神经脱髓鞘（80%-90%）。
- 传导阻滞：可见于部分变异型CIDP（如MADSAM型）。
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脑脊液检查：
- 蛋白-细胞分离现象：脑脊液蛋白水平升高（>45 mg/dL）而白细胞计数正常（80%-90%）。
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影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：部分患者可见神经根增粗或马尾神经强化（50%-70%）。
参考文献：
- 《Peripheral Nerve Disorders, 1st ed》(2013)
- 《UpToDate: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy》
- 《中华神经科杂志》