慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

关键词

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 电生理检查：符合CIDP的电生理特征，包括：
     • 至少2条运动神经存在传导速度减慢（<80%正常下限）。
     • F波潜伏期延长（>130%正常上限）。
     • 分散性传导阻滞或异常波形离散。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 进行性或复发-缓解性的对称性感觉运动障碍，持续时间超过8周。
     • 四肢无力，通常从下肢开始，逐渐向上肢扩展。
     • 感觉异常，如麻木、刺痛或疼痛感。
     • 腱反射减弱或消失。
     • 自主神经功能障碍（少数患者）。
     • 无其他明确病因。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的电生理检查结果。
   • 同时满足“支持条件”中的典型临床表现，且症状持续时间超过8周。

二、辅助检查

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度（NCV）：
     • 判断逻辑：检测至少2条运动神经的传导速度，若均低于正常下限80%，提示CIDP。
     • F波潜伏期：检测F波潜伏期是否超过正常上限130%。
     • 分散性传导阻滞：检测是否存在分散性传导阻滞或异常波形离散。

2. 脑脊液检查：

   • 蛋白-细胞分离现象：
     • 判断逻辑：脑脊液蛋白水平升高（通常>50 mg/dL），而白细胞计数正常或轻度升高（<10 cells/μL）。
     • 意义：蛋白-细胞分离是CIDP的重要特征之一，有助于与其他疾病鉴别。

3. 磁共振成像（MRI）：

   • 神经根增粗和强化：
     • 判断逻辑：MRI显示神经根增粗，增强扫描可见神经根强化。
     • 意义：影像学改变有助于确认神经受累范围和程度，但并非所有患者都有阳性发现。

4. 血液检查：

   • 血常规和生化：
     • 判断逻辑：排除其他感染性疾病或其他系统性疾病。
     • 意义：血常规和生化检查结果通常正常，用于排除其他可能的病因。

5. 免疫学检查：

   • 抗神经节苷脂抗体：
     • 判断逻辑：部分患者血清中可检出抗神经节苷脂抗体。
     • 意义：虽然不是诊断CIDP的必需条件，但阳性结果支持自身免疫机制的存在。

三、实验室检查的异常意义

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度显著减慢：提示周围神经损伤，特别是脱髓鞘病变。
   • F波潜伏期延长：提示近端神经受累。
   • 分散性传导阻滞：常见于经典型CIDP，支持脱髓鞘病变。

2. 脑脊液检查：

   • 蛋白-细胞分离现象：脑脊液蛋白水平升高而白细胞计数正常或轻度升高，是CIDP的重要特征之一。
   • 脑脊液蛋白水平：通常>50 mg/dL，有时可达100-200 mg/dL。

3. 血液检查：

   • 血常规：通常正常，排除其他感染性疾病。
   • 生化指标：通常正常，排除其他系统性疾病。

4. 免疫学检查：

   • 抗神经节苷脂抗体阳性：支持自身免疫机制的存在，但非特异性。

5. MRI检查：

   • 神经根增粗和强化：提示神经根受累，有助于评估病变范围和程度。

四、总结

• 确诊核心依赖于电生理检查结果（神经传导速度减慢、F波潜伏期延长、分散性传导阻滞），结合典型临床表现（进行性或复发-缓解性的对称性感觉运动障碍，持续时间超过8周）。
• 辅助检查以脑脊液检查（蛋白-细胞分离现象）、MRI（神经根增粗和强化）为主，排除其他可能的病因。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理检查结果和脑脊液蛋白水平，辅以免疫学和影像学检查结果。

权威依据：《Neurology》、《Journal of Neuroimmunology》、《中华神经科杂志》等权威期刊的相关研究。