脑疝综合征Brain herniation syndromes

关键词

脑疝综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑疝综合征是一种由于颅内压增高导致脑组织从正常解剖位置向压力较低区域移位的危重神经系统疾病。当颅腔内某一分腔压力异常升高时，脑组织通过解剖孔隙或薄弱结构（如大脑镰、小脑幕切迹、枕骨大孔）向邻近分腔移位，引发特征性临床症状。根据移位路径可分为以下类型：大脑镰下疝、小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝/下降型）、小脑幕切迹上疝（小脑上疝/上升型）、中央型脑疝（中线结构整体下移）及小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）。

病因学特征

1. 颅内压增高的原因：

   • 占位性病变：肿瘤、血肿（硬膜下/硬膜外血肿）、脓肿等局部占位效应。
   • 脑水肿：颅脑创伤、缺血缺氧性脑病、代谢性脑病或感染（如脑炎）继发的弥漫性脑肿胀。
   • 脑脊液动力学异常：梗阻性脑积水（如中脑导水管狭窄）或脑脊液吸收障碍（如蛛网膜下腔出血后）。
   • 先天性畸形：颅颈交界区畸形（如Chiari畸形）或颅骨发育异常（狭颅症），导致颅腔容积与脑组织不匹配。

2. 病理生理机制：

   • 颅内压梯度迫使脑组织通过解剖间隙移位，造成机械性压迫和血管损伤。
   • 继发性脑缺血、脑干受压及脑脊液循环阻断形成恶性循环，进一步加剧颅内高压。

病理机制

1. 脑组织移位与压迫：

   • 大脑镰下疝：扣带回经大脑镰下缘挤向对侧，可压迫大脑前动脉致额叶缺血。
   • 小脑幕切迹疝：颞叶钩回/海马旁回经小脑幕切迹下移，压迫中脑和动眼神经。
   • 中央型脑疝：双侧幕上压力增高导致丘脑、中脑整体下移，压迫基底动脉分支。
   • 小脑扁桃体疝：小脑扁桃体坠入枕骨大孔，直接压迫延髓呼吸中枢。

2. 继发性损伤：

   • 脑干受压引发网状激活系统功能障碍（意识障碍）和自主神经中枢紊乱（Cushing反应）。
   • 血管牵拉或受压导致脑梗死（如大脑后动脉在小脑幕切迹处受压引发枕叶梗死）。

临床表现

1. 症状特征：
   • 意识进行性恶化：从嗜睡迅速进展至昏迷（尤其中央型脑疝和小脑幕切迹疝）。
   • 瞳孔异常：早期患侧瞳孔缩小（动眼神经副交感纤维激惹），后期散大固定（完全性动眼神经麻痹）。
   • 生命体征紊乱：Cushing三联征（高血压、心动过缓、呼吸不规则）提示脑干受压。
   • 局灶征象：
     • 小脑幕切迹疝：同侧偏瘫（Kernohan切迹征）、对侧瞳孔散大。
     • 枕骨大孔疝：颈强直、突发呼吸骤停。
     • 中央型脑疝：双侧锥体束征、去皮层强直。

参考文献：神经外科经典教材（如《Youmans and Winn Neurological Surgery》）、神经影像学研究（如《Neuroimaging Clinics of North America》）。