内分泌和代谢疾病引起的自主神经病Autonomic neuropathy in endocrine and metabolic diseases

关键词

内分泌和代谢疾病引起的自主神经病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：存在上述心血管、消化、泌尿生殖系统等症状，且症状持续至少3个月。
   • 体征：客观检测结果支持自主神经系统功能障碍，如直立性低血压、心率变异性下降等。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

   • 内分泌或代谢疾病证据：
     • 糖尿病：糖化血红蛋白（HbA1c）≥6.5% 或空腹血糖≥7.0 mmol/L 或口服葡萄糖耐量试验2小时血糖≥11.1 mmol/L。
     • 甲状腺疾病：TSH异常（甲亢：TSH <0.1 mIU/L；甲减：TSH >10 mIU/L），伴有游离T4水平异常。
     • 肾上腺功能异常：皮质醇节律异常或ACTH刺激试验阳性。
   • 排除其他原因：排除其他可能导致自主神经功能障碍的原因，如酒精中毒、药物副作用、自身免疫性疾病等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的临床表现和体征，并有明确的内分泌或代谢疾病证据。
   • 若无明确内分泌或代谢疾病证据，需结合详细的病史、体检和辅助检查结果综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现胃排空延迟、膀胱残余尿量增加，支持消化系统和泌尿系统的自主神经功能障碍。
   • 心脏超声：
     • 异常意义：评估心脏结构和功能，排除心脏器质性疾病。

2. 神经电生理检查：

   • 神经传导速度测试：
     • 异常意义：周围神经传导速度减慢，提示周围神经损伤。
   • 皮肤出汗试验：
     • 异常意义：碘-淀粉试验或定量出汗试验显示局部出汗减少或增多，支持自主神经功能障碍。

3. 心电图：

   • 异常意义：心率变异性降低，提示自主神经系统对心脏调控能力下降。

4. 胃排空扫描：

   • 异常意义：核素扫描显示胃内容物滞留时间延长，支持胃轻瘫。

5. 血液检查：

   • 血糖和糖化血红蛋白：
     • 异常意义：高血糖和高糖化血红蛋白水平支持糖尿病。
   • 甲状腺功能检查：
     • 异常意义：TSH和游离T4水平异常支持甲状腺疾病。
   • 肾上腺功能检查：
     • 异常意义：皮质醇和ACTH水平异常支持肾上腺功能异常。

6. 尿液检查：

   • 残余尿量测定：
     • 异常意义：超声检查发现膀胱内残留尿液增多，支持泌尿系统自主神经功能障碍。

三、实验室检查的异常意义

1. 血糖和糖化血红蛋白：

   • 空腹血糖 ≥7.0 mmol/L
   • 糖化血红蛋白 (HbA1c) ≥6.5%
   • 口服葡萄糖耐量试验2小时血糖 ≥11.1 mmol/L
   • 异常意义：支持糖尿病诊断，长期高血糖是导致自主神经病变的重要因素。

2. 甲状腺功能检查：

   • TSH <0.1 mIU/L（甲亢）或 >10 mIU/L（甲减）
   • 游离T4 水平异常
   • 异常意义：支持甲状腺疾病诊断，甲状腺激素水平异常可影响自主神经系统功能。

3. 肾上腺功能检查：

   • 皮质醇 水平异常
   • ACTH 刺激试验阳性
   • 异常意义：支持肾上腺功能异常，肾上腺激素水平异常可影响自主神经系统功能。

4. 炎症标志物：

   • C反应蛋白 (CRP) 升高
   • 血沉 (ESR) 升高
   • 异常意义：非特异性炎症指标升高可能提示自身免疫性疾病或其他感染性疾病，需进一步鉴别。

5. 电解质检查：

   • 钾、钠、氯、钙 水平异常
   • 异常意义：电解质失衡可影响神经传导功能，进而引起自主神经系统受损。

6. 维生素B群检查：

   • 维生素B12 <200 pg/mL
   • 叶酸 <4 ng/mL
   • 异常意义：维生素B群缺乏可导致神经病变，补充维生素B群有助于改善症状。

四、总结

• 确诊核心依赖于临床表现和体征，并结合内分泌或代谢疾病的实验室证据。
• 辅助检查以神经电生理检查、胃排空扫描、心电图和血液检查为主，全面评估自主神经功能状态。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联内分泌或代谢疾病的特异性结果（如血糖、TSH、皮质醇等）。

权威依据：《默沙东诊疗手册》、《国际糖尿病联盟（IDF）指南》、《美国甲状腺协会（ATA）指南》。