未特指的近端胆道胆囊管恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of proximal biliary tract, cystic duct

更新时间：2025-06-18 20:28:34

编码2C14.Z

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索引词Malignant neoplasms of proximal biliary tract, cystic duct、未特指的近端胆道胆囊管恶性肿瘤、近端胆道胆囊管恶性肿瘤

缩写近端胆道癌、近端胆道恶性肿瘤

别名未指定的近端胆道胆囊管恶性肿瘤、近端胆道和胆囊管恶性肿瘤、近端胆道胆囊管癌症、Proximal-Bile-Duct-and-Cystic-Duct-Malignant-Neoplasm

未特指的近端胆道胆囊管恶性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
  - 经ERCP刷检、经皮肝穿刺或手术标本病理证实为胆道腺癌（WHO分类代码8140/3）。
  - 免疫组化显示CK7+/CK19+/MUC1+等胆管上皮分化标志。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型影像学表现：
  - CT/MRI显示肝门部不规则软组织肿块（直径≥1cm）伴"软藤样"肝内胆管扩张。
  - MRCP证实Bismuth-Corlette分型（I-IV型）对应的胆道梗阻模式。
- 实验室证据：
  - 血清CA19-9≥100 U/mL（排除胆管炎情况下）
  - ALP≥正常值上限3倍且直接胆红素≥5mg/dL
阈值标准：
- 符合"必须条件"即可确诊。
- 若无法获得病理证据，需同时满足：
  - 典型影像学特征（肝门肿块+胆管截断征）
  - CA19-9≥300 U/mL且CEA≥5ng/mL
  - 排除其他胆道良性疾病（如原发性硬化性胆管炎）

影像学检查树：

└─影像学检查
├─超声检查（初筛）
├─增强CT（评估血管侵犯）
├─MRI/MRCP（解剖分型）
└─PET-CT（远处转移评估）
- 超声：肝内胆管扩张（内径>3mm）但胆囊空虚，敏感度80%
- 动态增强CT：动脉期轻度强化，延迟期持续强化（特征性表现）
- MRCP：准确显示Bismuth分型（Ⅰ-Ⅳ型），准确率95%
实验室检查树：

└─实验室检查
├─肝功能（胆红素谱、ALP/GGT）
├─肿瘤标志物（CA19-9、CEA）
└─凝血功能（PT延长提示维生素K吸收障碍）
- CA19-9：>100 U/mL时阳性预测值达78%，需排除胆道感染
- ALP/GGT比值：>3.0提示恶性梗阻，敏感性68%
病理诊断路径：

└─病理确诊
├─细胞学检查（ERCP刷检敏感度40%）
├─组织活检（穿刺标本需含≥5个汇管区）
└─液体活检（ctDNA检测KRAS/TP53突变）

肝功能指标：
- 直接胆红素>5mg/dL：提示完全性胆道梗阻，需紧急引流
- ALP>350 U/L：反映胆汁淤积程度，每增加100 U/L恶性风险上升2.3倍
肿瘤标志物：
- CA19-9≥1000 U/mL：提示肿瘤负荷>3cm或存在转移，5年生存率<15%
- CEA≥10ng/mL：提示肠型腺癌可能，需排查消化道原发灶
凝血指标：
- PT延长>4秒：反映维生素K吸收障碍，需补充维生素K后复查
分子检测：
- FGFR2融合阳性：提示可能受益于Pemigatinib靶向治疗
- MSI-H状态：提示PD-1抑制剂治疗敏感性

参考文献：
《NCCN肝胆肿瘤临床实践指南（2024版）》
《胆道肿瘤分子病理诊断专家共识（2023）》
《中华医学会肝病学分会胆道疾病诊疗指南》