近端胆道，胆囊管腺癌Adenocarcinoma of proximal biliary tract, cystic duct

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

近端胆道，胆囊管腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

近端胆道，胆囊管腺癌是指起源于近端胆道（包括肝总管和胆囊管）上皮细胞的恶性肿瘤。这类癌症通常由腺上皮细胞发展而来，是原发于胆道系统的恶性肿瘤之一。其组织学类型主要为腺癌，可以进一步细分为乳头状腺癌、高分化腺癌、低分化腺癌、未分化癌等。近端胆道，胆囊管腺癌属于消化系统恶性肿瘤中的一种，且具有较高的恶性程度。

病因学特征

1. 慢性炎症与结石：

   • 慢性胆道炎症和胆石症被认为是近端胆道腺癌的重要风险因素。长期存在的胆石可导致胆道上皮反复受损，进而引发慢性炎症反应，增加癌变的风险。
   • 胆囊炎患者中，大约80-90%伴有胆结石，这些情况下的慢性感染长期刺激胆囊上皮，使其增生并最终可能发生恶变。

2. 先天性异常与代谢疾病：

   • 先天性胆道异常如胆总管囊肿、Caroli病等，亦被证实与胆道癌的发生有关。
   • 一些代谢性疾病，特别是与肥胖相关的胰岛素抵抗状态，可能通过影响胆汁酸代谢间接促进胆道上皮细胞的异常增殖。

3. 遗传因素：

   • 遗传背景在胆道腺癌发病中扮演了一定角色。家族性病例虽然罕见，但确实存在，并提示某些遗传易感性可能增加个体患此病的风险。
   • 已有研究发现特定基因突变（如KRAS, TP53等）与胆道腺癌的发展密切相关。

4. 环境及生活方式因素：

   • 吸烟、饮酒等不良生活习惯也被认为是潜在的风险因素之一。
   • 环境暴露于某些化学物质或重金属污染区域也可能增加患病概率。

病理机制

近端胆道，胆囊管腺癌主要表现为胆道上皮细胞向腺癌方向转化的过程。这一过程涉及多种分子途径的异常激活，主要包括但不限于：

• 细胞周期调控失常：由于关键调控因子（如p53, p16等）功能障碍导致细胞无限制增殖。
• 凋亡抑制：肿瘤细胞通过上调抗凋亡蛋白表达来逃避程序性死亡。
• 血管生成促进：肿瘤微环境中促血管生成因子（如VEGF）水平升高，支持肿瘤生长所需营养供应。
• 侵袭与转移能力增强：基质金属蛋白酶（MMPs）活性上升使得癌细胞更容易穿透基底膜并向远处器官扩散。

临床表现

1. 症状特征：
   • 黄疸是最常见的首发症状，随着肿瘤增大压迫或阻塞胆道引起胆红素排泄障碍而出现皮肤巩膜黄染。
   • 上腹部疼痛或不适感，尤其是在进食后加剧。
   • 体重减轻、食欲减退及乏力等非特异性全身症状也较为常见。
   • 少数情况下，患者可能会因为胆道梗阻继发感染而表现出发热、寒战等症状。

参考文献：以上内容基于公开资料整理，具体引用自《中国实用外科杂志》、《中华普通外科杂志》等相关专业期刊发表的研究成果。