肿瘤性血管瘤，未特指部位Unspecified Neoplastic haemangioma
编码2E81.0Z
关键词
索引词Neoplastic haemangioma、肿瘤性血管瘤，未特指部位、肿瘤性血管瘤、未特指部位血管瘤 [possible translation]、未特指部位血管瘤性痣 [possible translation]、未特指部位血管瘤性痣、未特指部位血管瘤、海绵状血管瘤致脊髓压迫、未特指部位的血管纤维瘤、未特指部位的血管瘤、未特指部位的血管瘤痣、未特指部位的动静脉血管瘤、未特指部位的良性血管内皮瘤、未特指部位的毛细血管瘤、未特指部位的毛细血管痣、未特指部位的海绵状血管瘤、未特指部位的海绵痣、未特指部位的上皮样血管瘤、未特指部位的血管球瘤、未特指部位的血管球肌瘤、未特指部位的血管内皮瘤、单一部位的血管瘤病、未特指部位的血管瘤样囊肿、未特指部位的组织细胞样血管瘤、未特指部位的肌内血管瘤、未特指部位的少年血管瘤、未特指部位的丛状血管瘤、未特指部位的蔓状血管瘤、未特指部位的单纯血管瘤、未特指部位的静脉血管瘤、未特指部位的疣性角化性血管瘤
缩写XGM、Tumor-Xue-Guan-Liu
别名未特指部位肿瘤性血管瘤、肿瘤性血管瘤-NOS、Tumor-Vascular-Tumor-NOS
肿瘤性血管瘤，未特指部位（ICD-11: 2E81.0Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准：
- 组织病理学检查：镜下见异常增殖的血管内皮细胞形成血管腔隙，免疫组化CD31/CD34阳性，排除血管畸形（GLUT1阴性）及恶性血管肿瘤（如Ki-67>30%）。
-
必须条件（确诊核心）：
- 病理确诊：活检或切除标本符合肿瘤性血管瘤组织学特征（血管内皮细胞克隆性增生）。
- 影像学支持：超声/CT/MRI显示边界清晰的血管源性肿块（血流丰富，渐进性强化）。
-
支持条件（临床依据）：
- 典型临床表现：
- 无痛性缓慢增大的肿块（皮肤红色/紫色斑块或皮下结节）。
- 婴幼儿血管瘤：出生后快速增殖→自发消退的"草莓样"病灶。
- 高危因素：
- 妊娠期/青春期激素水平波动（雌激素敏感病灶增大）。
- PHACE综合征等遗传易感背景。
- 并发症证据：
- 溃疡或出血（浅表病灶）；
- 压迫症状（深部病灶占位效应）。
- 典型临床表现：
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[影像学检查]
A --> C[病理学检查]
A --> D[实验室筛查]
B --> B1[超声]
B --> B2[增强CT]
B --> B3[MRI]
C --> C1[组织活检]
C --> C2[免疫组化]
D --> D1[血常规]
D --> D2[凝血功能]
判断逻辑：
-
超声：
- 判断：不均匀低回声+丰富血流信号→支持血管瘤
- 关系：首选筛查，深部病灶需结合CT/MRI
-
增强CT/MRI：
- CT：软组织密度灶，强化值>30 HU→血管源性肿瘤
- MRI：T2高信号+"渐进性填充"强化→典型血管瘤特征
- 关系：MRI优于CT鉴别血管瘤与血管畸形
-
病理活检：
- 判断：
- 增殖期：实性内皮细胞巢+少量毛细血管腔
- 消退期：扩张血管腔+扁平内皮细胞
- 关键指标：CD31/CD34阳性+Ki-67<10%→良性
- 判断：
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 血常规 | Hb≥120 g/L (女) | Hb↓：慢性出血致缺铁性贫血（提示病灶活动性出血） |
| Hb≥130 g/L (男) | WBC↑：继发感染（如溃疡病灶） | |
| 凝血功能 | PT 11-13.5秒 | PT↑/FIB↓：警惕Kasabach-Merritt现象（巨大血管瘤伴消耗性凝血病，但罕见） |
| FIB 2-4 g/L | ||
| 铁代谢 | Ferritin≥15 ng/mL | Ferritin↓：长期隐匿性出血导致铁储备耗竭 |
| 血管标志物 | VEGF<500 pg/mL | VEGF显著升高→提示血管新生活跃（需监测病灶生长速度） |
四、诊断流程总结
- 初筛：超声评估肿块血管特征（血流丰富+无钙化）。
- 鉴别：MRI排除血管畸形（无渐进性强化）和肉瘤（浸润性生长）。
- 确诊：活检证实内皮细胞克隆性增生+免疫组化良性标志。
- 监测：深部病灶定期复查影像+VEGF水平（评估生物学活性）。
权威参考文献：
- WHO《软组织肿瘤分类》（2020版）
- 《Robbins基础病理学》（第10版）血管肿瘤章节
- 欧洲血管异常网络（VASCERN）诊断指南