未特指的子宫韧带、子宫旁组织或子宫附件恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of uterine ligament, parametrium, or uterine adnexa

关键词

未特指的子宫韧带、子宫旁组织或子宫附件恶性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：
   • 组织病理学确诊：
     • 手术切除或穿刺活检标本经病理学检查证实恶性肿瘤细胞存在（腺癌、黏液性癌、癌肉瘤等亚型）。
     • 免疫组化检测明确肿瘤起源（如CK7、PAX8阳性提示苗勒管来源，Calretinin阴性排除间皮瘤）。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 盆腔固定性肿块（触诊或影像学发现）伴下腹疼痛/压迫感。
     • 绝经后阴道异常出血或血性分泌物（需排除子宫内膜癌）。
   • 影像学特征：
     • CT/MRI显示肿瘤浸润宫旁组织（如阔韧带内不规则占位），伴周围器官（膀胱、直肠）受压或侵犯。

3. 阈值标准：

   • 符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
   • 若病理未明确起源，需同时满足以下两项：
     • 影像学证实肿瘤原发于宫旁/附件区域（排除子宫/卵巢原发转移）。
     • 血清CA-125＞200 U/mL且HE4＞140 pmol/L（需排除卵巢癌）。

二、辅助检查

1. 影像学检查树：

   ┌─超声检查（初筛）
   │ ├─经阴道超声（评估肿瘤血流信号）
   │ └─多普勒超声（检测RI＜0.4提示恶性）
   ├─增强CT（评估淋巴结转移）
   └─盆腔MRI（鉴别韧带肿瘤与子宫肌瘤）

2. 判断逻辑：

   • 超声检查：
     • 实性肿块伴丰富血流（阻力指数＜0.4）提示恶性可能。
     • 需与卵巢肿瘤鉴别：附件区无明确占位时倾向宫旁来源。
   • 增强CT：
     • 动脉期强化＞30 HU提示富血供肿瘤（肉瘤可能性大）。
   • PET-CT：
     • SUVmax＞8.0提示高代谢病灶，用于发现隐匿性转移。

三、实验室检查的异常意义

1. 肿瘤标志物：

   • CA-125：
     • ＞200 U/mL提示可能为苗勒管来源恶性肿瘤（敏感度60%，特异度85%）。
     • 需注意：盆腔炎性疾病也可导致升高。
   • HE4：
     • ＞140 pmol/L联合CA-125升高（ROMA指数＞25%）提示恶性风险。

2. 血液学检查：

   • 血小板计数：
     • ＞450×10^9/L提示副肿瘤性血小板增多（预后不良指标）。
   • D-二聚体：
     • ＞3.0 mg/L可能提示肿瘤相关高凝状态。

3. 分子检测：

   • BRCA1/2突变：
     • 阳性患者需警惕同时性卵巢/输卵管癌可能。

四、总结

• 诊断核心依赖病理学确认，需结合免疫组化明确肿瘤起源。
• 影像学评估应遵循"超声初筛-CT分期-MRI精查"的阶梯流程。
• 实验室异常需动态监测：CA-125持续升高提示治疗抵抗，血小板/D-二聚体异常提示血栓风险。

参考文献：
NCCN《妇科肿瘤临床实践指南》2025版
FIGO《妇科恶性肿瘤分期指南》2024修订版