未特指的睫状体恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasm of ciliary body

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的睫状体恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的睫状体恶性肿瘤是指发生在眼内睫状体区域，但具体病理类型未明确界定的一类原发性恶性肿瘤。这类肿瘤可以是多种类型的恶性肿瘤，如黑色素瘤、腺癌、神经上皮肿瘤或髓上皮瘤等。由于其位置隐蔽且早期症状不明显，诊断通常较为困难。

病因学特征

1. 基因突变与遗传因素：

   • 一些特定的基因突变，如BRAF V600E，在部分眼部黑色素瘤中被发现，这表明遗传易感性和基因突变可能是发病机制之一。具有家族史的病例可能提示遗传背景在某些类型中的作用。

2. 环境暴露：

   • 尽管直接证据尚不充分，但长期紫外线（UV）照射被认为可能增加发生眼部黑色素瘤的风险。然而，对于位于虹膜后的睫状体部位，这种联系相对更为间接。

3. 免疫状态：

   • 免疫系统功能下降可能促进了某些类型的眼部肿瘤的发展。例如，在接受器官移植后使用免疫抑制剂治疗的患者中观察到了较高的恶性肿瘤发病率，这提示了免疫监视对控制肿瘤生长的重要性。

4. 内分泌影响：

   • 激素水平的变化也可能参与了部分女性患者中该类肿瘤的发生发展过程。例如，一些研究指出妊娠期间体内雌激素水平升高可能促进黑色素细胞增殖。

5. 其他潜在因素：

   • 包括种族差异（浅色皮肤人群患病率较高）、年龄增长（大多数病例出现在中老年人群）以及既往存在良性色素痣等因素也被认为增加了个体患此病的风险。

病理机制

1. 细胞起源：

   • 未特指的睫状体恶性肿瘤主要起源于睫状体内的不同细胞类型，其中最常见的是来源于黑色素细胞的黑色素瘤。这些细胞经历了一系列复杂的分子改变，导致其失去正常调控而转变为侵袭性强的肿瘤细胞。

2. 局部侵犯与转移：

   • 随着肿瘤体积增大，它不仅可压迫周围结构引起视力障碍等症状，还可能通过淋巴系统或血液途径向远处器官播散，造成更广泛的损害。特别是在晚期阶段，眼部黑色素瘤易于转移到肝脏等处。

参考文献：上述信息基于现有公开资料整理，并结合《眼科学》等相关专业书籍内容进行编撰。