未特指的重链病Unspecified Heavy chain diseases or malignant immunoproliferative diseases

关键词

未特指的重链病 (2A84.Z) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 全身症状：

   • 体重减轻：多数患者出现明显的体重下降（高，70%-90%）。
   • 发热：间歇性或持续性的发热，体温波动较大（中，40%-60%）。
   • 夜间盗汗：频繁的夜间出汗，可能导致衣物和床单湿透（中，40%-60%）。

2. 消化系统症状：

   • 腹痛：部分患者可能出现弥漫性或局部疼痛，可能与肠道炎症或肝脾肿大相关（中，40%-60%）。
   • 腹泻：可表现为间歇性或持续性，少数合并脂肪泻（中，30%-50%）。
   • 吸收不良综合征：营养吸收障碍导致的症状，如消瘦、维生素缺乏等（中，30%-50%）。

3. 呼吸系统症状：

   • 反复呼吸道感染：易发呼吸道感染，尤其是合并免疫缺陷者（低，10%-20%）。

其他可能症状

1. 皮肤损害：

   • 紫癜样皮疹：皮肤上出现紫色斑点或瘀斑（低，5%-10%）。
   • 瘙痒：皮肤瘙痒感，可能与免疫反应相关（低，5%-10%）。

2. 淋巴结肿大：

   • 颈部、腋窝及腹股沟区域淋巴结肿大：局部可触及肿大的淋巴结（中，30%-50%）。

3. 肝脾肿大相关症状：

   • 腹胀或腹部不适：肝脾肿大可能导致压迫症状（中，30%-50%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 淋巴结增大：主要见于颈部、腋窝及腹股沟区域（中，30%-50%）。

2. 肝脾肿大：

   • 肝脏和脾脏增大：通过体检或影像学检查可以发现（中，40%-60%）。

3. 血液系统影响：

   • 贫血：血红蛋白水平降低，常伴有乏力、面色苍白等症状（高，70%-90%）。
   • 血小板减少：部分患者可能出现出血倾向（如鼻衄、牙龈出血）（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 皮肤损害：

   • 紫癜样皮疹：皮肤上可见紫色斑点或瘀斑（低，5%-10%）。

2. 骨骼表现：

   • 骨痛或溶骨性病变：少数患者可能出现（低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 免疫电泳：

   • 重链片段检测：免疫固定电泳可证实仅含特定重链（如α、γ、μ）而无轻链的异常蛋白（高，80%-90%）。

2. 血清蛋白电泳：

   • 低丙种球蛋白血症：部分患者可见免疫球蛋白水平降低（中，50%-70%）。

3. 骨髓检查：

   • 浆细胞或淋巴细胞增生：骨髓中可见浆细胞或淋巴细胞浸润，形态异常（中，50%-70%）。

4. 影像学表现：

   • 肝脾肿大：腹部超声或CT显示肝脾增大（中，40%-60%）。
   • 肠道壁增厚：部分病例可见小肠或结肠肠壁增厚（低，20%-30%）。

注： 未特指的重链病的临床表现因亚型和受累器官不同而异，上述症状和体征的出现几率基于现有文献资料。消化系统症状更常见于α重链病，而全身症状和淋巴结肿大多见于γ重链病。具体诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学结果综合判断。