其他特指的恶性免疫增生性疾病Other specified Heavy chain diseases or malignant immunoproliferative diseases
编码2A84.Y
关键词
索引词Heavy chain diseases or malignant immunoproliferative diseases、其他特指的恶性免疫增生性疾病、其他恶性免疫增生性疾病，完全缓解、恶性免疫增生性疾病，未特指的，完全缓解
缩写MID、恶性免疫增生性疾病
别名恶性免疫增生病、恶性免疫系统增生性疾病、特定恶性免疫增生性疾病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
组织病理
--重链病，NOS--免疫增生性小肠病--免疫增生性疾病，NOS--淋巴瘤样肉芽肿病，三级--沃尔丹斯特伦巨球蛋白血症临床表现
--慢性癌痛严重度
--C 区域性疾病--A 缓解/病愈--D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期其他特指的恶性免疫增生性疾病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的恶性免疫增生性疾病（Malignant Immunoproliferative Disorders, NOS）是一组罕见的、以异常免疫细胞克隆性增殖为特征的血液系统肿瘤。这类疾病通常涉及B细胞或T细胞的恶性转化，导致异常免疫球蛋白或细胞因子分泌，并可累及多器官系统。根据ICD-11分类标准，该类别用于归类不符合特定亚型（如α重链病、γ重链病和μ重链病）诊断标准的异质性病例。
病因学特征
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遗传因素：
- 某些基因突变（如MYC、BCL-2家族基因异常）和染色体易位可能驱动免疫细胞的恶性转化。遗传易感性在部分家族性病例中起重要作用。
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感染因素：
- 慢性抗原刺激是重要诱因。EB病毒与部分B细胞增殖异常相关，幽门螺杆菌感染与黏膜相关淋巴组织增殖的关联已获明确证据。HIV等免疫抑制相关病毒可能通过破坏免疫监视机制促进疾病发生。
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自身免疫性疾病：
- 慢性自身免疫性疾病（如干燥综合征、乳糜泻）患者的长期免疫活化状态，可通过促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α）持续刺激导致淋巴细胞转化风险增加。
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环境及其他因素：
- 职业暴露于苯类溶剂、农业杀虫剂与发病率升高相关。电离辐射暴露史是明确危险因素，尤其在剂量-反应关系中表现显著。
病理机制
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恶性克隆扩增：
- 免疫前体细胞获得增殖/存活优势，通过表观遗传失调（如DNA甲基化异常）和信号通路持续激活（如NF-κB、JAK-STAT），形成具有侵袭性的单克隆群体。
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免疫球蛋白合成异常：
- 恶性B细胞可能分泌结构异常的免疫球蛋白（如游离重链片段或截短型抗体），或完全丧失分泌功能。部分病例表现为单克隆免疫球蛋白血症（M蛋白）。
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多系统累及：
- 骨髓浸润导致血细胞减少，肝脏受累表现为碱性磷酸酶升高，肠道侵犯可能引发蛋白丢失性肠病。淋巴结结构破坏和髓外肿物形成是疾病进展的重要标志。
临床表现
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全身症状：
- B症状（发热＞38°C、6个月内体重下降＞10%、盗汗）见于30-40%病例，与细胞因子风暴（如IL-1β、IL-6过量分泌）密切相关。
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器官特异性表现：
- 肝脾肿大伴肝功能异常（胆红素正常性胆汁淤积模式）、无痛性淋巴结肿大（直径＞1.5cm且持续增长）是典型体征。皮肤表现以非瘙痒性红斑或皮下结节为主，与恶性细胞真皮层浸润相关。
参考文献：《Blood》期刊关于恶性免疫增生性疾病的研究报告、《Journal of Clinical Oncology》中的相关综述文章。