未特指的肝门部胆管恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of perihilar bile duct

关键词

未特指的肝门部胆管恶性肿瘤（2C18.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：
   • 组织病理学检查：通过手术切除标本、经皮穿刺活检或内镜活检获取组织样本，显微镜下发现腺癌结构（如导管样结构、细胞异型性、核分裂象等），并排除其他原发部位转移癌。

2. 必须条件：

   • 影像学占位证据：
     • 增强CT/MRI显示肝门部胆管壁不规则增厚或肿块，伴肝内胆管扩张。
     • MRCP或ERCP证实胆管狭窄/截断位于左右肝管汇合处。
   • 梗阻性黄疸证据：
     • 血清总胆红素>34.2 μmol/L（2 mg/dL），直接胆红素占比>50%。
     • 碱性磷酸酶（ALP）>125 U/L，γ-谷氨酰转移酶（GGT）>55 U/L。

3. 支持条件：

   • 肿瘤标志物升高：
     • CA19-9>37 U/mL（需排除胆道感染及胰腺疾病）。
     • CEA>5 ng/mL（特异性较低，需结合其他指标）。
   • 临床表现：
     • 无痛性进行性黄疸（发生率70%-90%）。
     • 体重下降>5%且无其他解释（发生率50%-70%）。
   • 高危因素：
     • 原发性硬化性胆管炎病史（风险增加10-20倍）。
     • 肝吸虫感染史或长期胆管结石病史。

二、辅助检查

1. 检查项目树：

   ┌───────────────┐
   │ 影像学检查 │
   ├───────────────┤
   │ ● 腹部超声（初筛） │
   │ ● 增强CT（评估血管侵犯）│
   │ ● MRI/MRCP（金标准） │
   │ ● PET-CT（转移评估） │
   └───────────────┘
   ↓
   ┌───────────────┐
   │ 内镜检查 │
   ├───────────────┤
   │ ● ERCP（活检/支架） │
   │ ● EUS-FNA（精准取样） │
   └───────────────┘
   ↓
   ┌───────────────┐
   │ 实验室检查 │
   ├───────────────┤
   │ ● 肝功能+肿瘤标志物 │
   │ ● 凝血功能 │
   └───────────────┘

2. 判断逻辑：

   • 超声检查：
     • 若显示肝内胆管扩张而胆囊空虚（灵敏度80%），提示肝门部梗阻。
     • 需进一步通过增强CT评估门静脉/肝动脉受累情况。
   • MRI/MRCP：
     • 胆管"截断征"（准确率90%）是典型表现，可明确肿瘤Bismuth分型。
     • 动态增强扫描中延迟强化提示纤维增生性肿瘤（典型病理特征）。
   • ERCP：
     • 刷检细胞学阳性率约30%，联合荧光原位杂交（FISH）可提升至60%。
     • 支架置入后需警惕胆管炎（发生率15%-20%）。
   • PET-CT：
     • SUVmax>4.5提示高代谢病灶（特异性85%），但需与炎性病变鉴别。

三、实验室参考值及异常意义

四、总结

• 确诊核心需依赖组织病理学，联合影像学胆管截断征及梗阻性黄疸证据。
• 检查策略应遵循"超声初筛→MRI精准定位→病理确认"的阶梯式流程。
• 实验室异常需动态监测：CA19-9持续上升提示进展，胆红素波动需警惕胆管炎。
• 注意排除：IgG4相关胆管炎（血清IgG4>2.8 g/L）、肝门部转移癌（需全身PET评估）。

参考文献：

1. 《中国肝门部胆管癌诊断与治疗指南（2022版）》
2. NCCN肝胆肿瘤临床实践指南（2023.V2）
3. 日本肝胆胰外科学会《胆管癌处理规约》