结缔组织或其他软组织生物学行为不定的肿瘤Neoplasms of uncertain behaviour of connective or other soft tissue
编码2F7C
关键词
索引词Neoplasms of uncertain behaviour of connective or other soft tissue、结缔组织或其他软组织生物学行为不定的肿瘤、颈部血管外皮细胞瘤、未特指部位生物学行为不定的腹部硬纤维瘤、未特指部位的腹部纤维瘤病、未特指部位的侵袭型纤维瘤病、未特指部位的成血管细胞瘤、未特指部位的血管粘液瘤、未特指部位的非典型纤维组织细胞瘤、未特指部位的非典型纤维黄[色]瘤、未特指部位的先天性全身性纤维瘤病、未特指部位的硬纤维瘤、未特指部位的促结缔组织增生性纤维瘤、未特指部位生物学行为不定的腹腔外硬纤维瘤、未特指部位的血管外皮细胞瘤、未特指部位的侵袭纤维瘤、未特指部位的平滑肌瘤病、未特指部位的淋巴管肌瘤病、未特指部位间质肿瘤、未特指部位生物学行为不定的肌纤维瘤病、未特指部位的软组织巨细胞瘤
缩写结缔组织肿瘤NOS、软组织肿瘤NOS
别名纤维瘤病、侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、腹腔外硬纤维瘤、成血管细胞瘤、血管粘液瘤、非典型纤维组织细胞瘤、非典型纤维黄色瘤、先天性全身性纤维瘤病、促结缔组织增生性纤维瘤、平滑肌瘤病、淋巴管肌瘤病、间质肿瘤、肌纤维瘤病、软组织巨细胞瘤
结缔组织或其他软组织生物学行为不定的肿瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 局部肿块:
- 患者可触及或感觉到体内出现无痛性或轻度疼痛的肿块,通常为缓慢生长(文献支持:约70%-90%的软组织肿瘤表现为无痛性肿块,但生物学行为不定的肿瘤可能生长速度稍快于良性肿瘤)。
- 疼痛:
- 随着肿瘤增大或压迫周围神经、血管等结构时,可能出现不同程度的疼痛(发生率修正为30%-50%,因生物学行为不定的肿瘤侵袭性较低,疼痛发生率低于恶性肿瘤)。
- 功能受限:
- 依据肿瘤发生部位不同,可能影响相应器官的功能,如关节活动度下降、吞咽困难等(发生率修正为20%-40%,因功能受限需肿瘤达到一定体积或侵犯关键结构)。
其他可能症状
- 全身症状:
- 体重减轻、乏力、发热(多见于合并炎症反应或肿瘤体积较大时,发生率修正为5%-15%,因全身症状更罕见)。
- 特殊部位相关症状:
- 如腹腔内肿瘤可能导致消化不良、恶心呕吐;盆腔肿瘤引起排尿异常等(发生率维持20%-30%,但需注明“仅见于特定解剖位置”)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 可触及肿块:
- 体检时发现皮下或深部软组织中存在质地韧硬、边界不清或部分清晰的肿物(修正“质地较硬”为“韧硬”,因部分中间性肿瘤如纤维瘤病质地呈橡皮样)。
- 局部皮肤改变:
- 肿瘤表面皮肤色泽变化(如红斑或色素沉着)、温度升高(罕见,发生率修正为10%-20%,多见于血管丰富或浅表肿瘤)。
- 压迫症状:
- 周围神经受压导致感觉异常、肌肉无力;血管或淋巴管受压则表现为肢体水肿(补充“淋巴管受压”机制,因水肿更多与淋巴回流障碍相关)。
非典型体征
- 淋巴结肿大:
- 邻近区域淋巴结可能因炎症反应而非肿瘤转移肿大(发生率修正为5%-10%,因淋巴结肿大极少见)。
- 出血倾向:
- 血管丰富的肿瘤(如血管瘤样纤维组织细胞瘤)可能破裂出血,但发生率极低(修正为<5%,并补充肿瘤类型示例)。
实验室与影像学特征
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血液检查:
- 炎症标志物升高:C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)水平增高可能与肿瘤相关炎症反应有关(阳性率修正为20%-40%,因非特异性且较少见)。
- 乳酸脱氢酶(LDH):LDH升高更常见于高度恶性软组织肉瘤,生物学行为不定的肿瘤中少见(阳性率修正为<10%)。
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影像学表现
- 超声成像:显示低回声或混合回声肿块,边界不规则或部分清晰(补充“部分清晰”,因部分中间性肿瘤如韧带样瘤可呈浸润性生长但边界相对清楚)。
- CT/MRI扫描:增强后可见轻度至中度不均匀强化(修正“明显强化”为“轻度至中度”,因高强化更倾向恶性肿瘤)。
- PET-CT:代谢活性通常低于恶性肿瘤(SUVmax多<5),主要用于鉴别诊断(补充代谢活性数据)。
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病理活检
- 组织学表现为细胞密度中等、轻度异型性、核分裂象较少(0-5/10 HPF),间质胶原增生(修正“异型性明显、核分裂象增多”以符合中间性肿瘤特征,如韧带样型纤维瘤病)。
- 免疫组化染色(如β-catenin核阳性、SMA阳性等)可用于辅助分类(补充具体标记物)。
请注意,具体临床表现会根据肿瘤的具体类型、位置以及个体差异有所变化。因此,在实际诊疗过程中,医生将综合运用多种检查手段,并结合患者的详细病史进行综合判断。