腹膜生物学行为不定的肿瘤Neoplasms of uncertain behaviour of peritoneum
编码2F74
关键词
索引词Neoplasms of uncertain behaviour of peritoneum、腹膜生物学行为不定的肿瘤、生物学行为不定的囊性间皮瘤
缩写PBTUB、腹膜不定肿瘤
别名腹膜中间性肿瘤、生物学行为不明确的腹膜肿瘤、腹膜潜在恶性肿瘤、腹膜生物学行为不明的肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
--肠系膜--阑尾系膜--结肠系膜--网膜组织病理
淋巴管肿瘤，良恶性未确定
XH10K6淋巴管肌瘤病 移行细胞乳头状瘤和癌，良恶性未确定
XH4PB5施耐德乳头状瘤，内翻性XH7R01柱状细胞乳头状瘤XH8CD4鼻窦乳头状瘤，嗜酸瘤细胞性XH5UU5低度恶性潜能的乳头状移行细胞肿瘤XH8FH7鼻窦乳头状瘤，内翻性 骨性和软骨瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH0FY0非典型软骨样肿瘤XH4NK2软骨母细胞瘤，NOSXH5BT0软骨瘤病，NOSXH2RD1侵袭性骨母细胞瘤XH70W8骨软骨瘤病，NOS 腺瘤和腺癌，良恶性未确定
XH4JG0管状类癌XH7PR9低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤XH54H3肾上腺样瘤XH6CZ3透明细胞交界瘤XH6VL9非典型腺瘤XH0S86交界恶性的透明细胞腺纤维瘤XH6770APUD瘤XH8468肺腺瘤病XH3T38非典型滤泡性腺瘤XH27W5恶性潜能未定的滤泡状肿瘤XH6SY0具有乳头样核特征的非浸润性甲状腺滤泡性肿瘤（NIFTP）XH1Y66甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤XH9T60透明细胞乳头状肾细胞癌XH9PN4恶性潜能未定的高分化肿瘤XH4XL2侵袭性乳头状肿瘤XH76W6多发性内分泌腺瘤XH5DQ2子宫内膜样腺癌，交界恶性XH9DS4子宫内膜样腺纤维瘤，交界恶性 生殖细胞肿瘤，良恶性未确定
XH4NU1生殖细胞瘤，消退XH2XW3甲状腺肿性类癌XH5MG2肺部未成熟型畸胎瘤XH2KP9胸腺未成熟型畸胎瘤XH5PC3未成熟甲状腺畸胎瘤XH83G5畸胎瘤，NOSXH0K61性腺母细胞瘤 附件和皮肤附属器肿瘤，良恶性未确定
XH8BW1汗腺瘤，NOS 髓样白血病，良恶性未确定
XH67W4短暂性骨髓细胞生成异常 巨细胞瘤，良恶性未确定
XH81M1软组织巨细胞瘤，NOSXH52J9腱鞘巨细胞瘤，弥漫性XH4TC2骨的巨细胞瘤，NOSXH5AQ9恶性腱鞘巨细胞瘤 中肾瘤，良恶性未确定
XH2WJ5沃尔夫肿瘤 特殊的性腺肿瘤，良恶性未确定
XH19F9性索-性腺间质瘤，混合形式XH4H24睾丸支持细胞瘤，NOSXH0UP7睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，中分化XH8U56睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，中分化，伴有异种成份XH9G57性索-性腺间质瘤，NOSXH0Q64两性母细胞瘤XH5BV8性索瘤，伴有环状小管XH9E02大细胞钙化性睾丸支持细胞瘤XH6XB6睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，网状XH0GT2男性母细胞瘤，NOSXH2KH2颗粒细胞瘤，幼年型XH7RD2管内大细胞透明化支持细胞瘤XH51L7睾丸间质细胞瘤，NOSXH27A8混合性生殖-性索间质肿瘤，未分类XH0667性索间质瘤，未分类XH3PN1睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，网状，伴有异种成份XH37K7卵巢颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤XH5BN5成人睾丸颗粒细胞瘤XH0U48混合性生殖-性索间质肿瘤，NOSXH8033间质瘤，伴有小性索成份XH5PC7性索-性腺间质瘤，不完全分化XH6FQ9睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤，NOSXH8CW8类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤 囊性、黏液性和浆液性肿瘤，良恶性未确定
XH3ZK9浆液性交界性肿瘤XH7BB4低级别阑尾黏液性瘤XH3FD4卵巢实体假乳头状瘤XH2FF0交界恶性黏液性囊性瘤XH0RB9黏液性交界性瘤XH1P30乳头状囊腺瘤，交界恶性 间皮肿瘤，良恶性未确定
XH85T6高分化乳头状间皮瘤 脑（脊）膜瘤，良恶性未确定
XH1PF6非典型脑（脊）膜瘤XH2LS4脊索状脑（脊）膜瘤XH71V9透明细胞脑（脊）膜瘤 牙源性肿瘤，良恶性未确定
XH1P03牙源性肿瘤，NOS 肥大细胞肿瘤，是否良性或恶性未肯定
XH2RL8孤立性皮肤肥大细胞瘤XH8VS0色素性荨麻疹XH74F2皮肤肥大细胞增多症XH2RG8弥漫性皮肤肥大细胞增多症XH1J17肥大细胞瘤NOSXH2Y59静止性系统性肥大细胞增多症 腺泡细胞肿瘤，良恶性未确定
XH2SK9腺泡细胞瘤 软组织肿瘤和肉瘤NOS，良恶性未确定
XH2193多形性透明变性血管扩张性肿瘤XH52J1伴GLI1基因改变的上皮样软组织肿瘤 上皮瘤，良恶性未确定
XH1N44微小瘤，NOS 血管肿瘤，良恶性未确定
XH2PS0梭形细胞血管内皮瘤XH8D24复合性血管内皮瘤XH6PA4卡波西型血管内皮瘤XH6810血管母细胞瘤XH26F6假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤XH64U8网状血管内皮瘤XH2L98血管内皮瘤，NOSXH4SY7乳头状淋巴管内血管内皮瘤 痣和黑色素瘤，良恶性未确定
XH6AH3先天性痣内的增生性皮肤损害XH2RY7脑膜黑素细胞瘤XH4VD0色素上皮样黑色素细胞瘤XH2C28巨大色素痣，NOSXH1XJ3中等和巨大先天性痣 肌瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH1EN1潜在恶性未肯定的平滑肌瘤XH8MR2腹膜播散性平滑肌瘤病XH2L80平滑肌瘤病，NOSXH1EX8转移性平滑肌瘤XH22N2皮肤平滑肌肉瘤XH60C2血管内平滑肌瘤病XH00B4平滑肌肿瘤，NOS 复合的混合性和间质性肿瘤，良恶性未确定
XH10F1中胚层肾瘤XH2AD1间叶瘤，NOSXH6R49间质性瘤，NOSXH8747恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤XH8X78钙化性巢状上皮间质肿瘤XH5LL8原始非神经颗粒细胞瘤XH0G00涎母细胞瘤XH4N88后肾间质肿瘤XH1JB4囊性部分分化的肾母细胞瘤 纤维上皮性肿瘤，良恶性未确定
XH07C7交界恶性的浆液性腺纤维瘤XH2M30交界恶性的囊腺纤维瘤XH2YZ1交界恶性的黏液性囊腺纤维瘤XH7AR7交界恶性的黏液性腺纤维瘤XH5NK4叶状瘤，交界XH2CH8布伦纳瘤，交界恶性 其他肿瘤，良恶性未确定
XH15X9颅咽管瘤，釉质上皮瘤样XH8QA9松果体瘤XH2BF0颅咽管瘤，乳头状XH1AZ2颅咽管瘤XH1K94松果体细胞瘤 神经胶质瘤，良恶性未确定
XH9HV1脊索状神经胶质瘤XH59V4垂体细胞瘤XH8FZ9室管膜下瘤XH6TQ7婴幼儿促纤维增生性节细胞胶质瘤XH15U1黏液乳头型室管膜瘤XH3Y57非典型脉络丛乳头状瘤XH4101第三脑室脊索状神经胶质瘤XH41C5血管中心性神经胶质瘤XH0B58神经胶质纤维瘤XH6738混合性室管膜下瘤-室管膜瘤XH1L48室管膜下巨细胞星形细胞瘤XH7M44婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 组织细胞肿瘤和辅助淋巴细胞，是否良性或恶性未肯定
XH1J18朗格汉斯细胞组织细胞增生症XH2PY9朗格汉斯细胞组织细胞增生症，多骨型XH0RF4朗格汉斯细胞组织细胞增生症，单骨型 脂肪瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH4QB6脂肪纤维瘤病XH0QR3血管肌脂肪瘤，上皮样XH0RW4非典型脂肪瘤样肿瘤 黏液表皮样肿瘤，良恶性未确定
XH80V3黏液表皮样瘤 纤维瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH6YK5促结缔组织增生性纤维瘤XH85R1肌纤维母细胞性瘤，支气管周XH13Z3侵袭性纤维瘤病XH9526含铁血黄素沉积性纤维脂肪瘤样肿瘤XH75J5掌/跖型纤维瘤病XH7E62孤立性纤维性瘤，NOSXH4GL1丛状纤维组织细胞性瘤XH0TA8非典型黏液炎性纤维母细胞性肿瘤XH1RM7非典型性纤维组织细胞瘤XH6116腹部纤维瘤病XH4QZ8隆凸性皮肤纤维肉瘤，NOSXH5MH2先天性全身性纤维瘤病XH66Z0肌纤维母细胞性瘤，NOSXH1EH1孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤，2级XH5CT4色素沉着性隆凸性皮肤纤维肉瘤XH9HH5细胞性纤维瘤XH9AV8巨细胞纤维母细胞瘤XH9362血管瘤样纤维组织细胞瘤XH1N00肌纤维瘤病XH2D15黏液炎症性纤维母细胞肉瘤XH7050血管外皮细胞性脑膜瘤 副神经节瘤和血管球瘤，良恶性未确定
XH7CP7血管球瘤病XH5D10恶性潜能未定的血管球瘤 神经鞘瘤，良恶性未确定
XH2637黑色素神经鞘瘤 神经上皮瘤性肿瘤，良恶性未确定
XH2JU8菊形团形成型胶质神经元肿瘤XH3XU4乳头状胶质神经元肿瘤XH2F27视网膜母细胞瘤，自然消退型XH0C11中枢神经细胞瘤XH5FJ3神经节神经胶质瘤，NOSXH2HS1脑室外神经细胞瘤XH2GB0小脑脂肪神经细胞瘤 基底细胞肿瘤，良恶性未确定
XH8189基底细胞瘤XH7WJ7增殖性外毛根鞘囊肿 免疫增生性疾病，是否良性或恶性未肯定
XH3U73血管中心性免疫增生性损害XH4F97淋巴瘤样肉芽肿病，一级XH4P09淋巴瘤样肉芽肿病XH2A53血管免疫母细胞淋巴结病（AIL）XH0HS7T-γ淋巴增生病XH1NV1意义未明的单克隆丙种球蛋白病XH7BG6淋巴瘤样肉芽肿病，二级XH2WA6免疫球蛋白沉积病XH16T1意义未明的IgM单克隆免疫球蛋白病 胸腺上皮肿瘤，良恶性未确定
XH56K5微结节型胸腺瘤伴淋巴样间质 其他血液系统疾病，良恶性未确定
XH2R75移植后淋巴增生性疾病，NOSXH74K1多形性移植后淋巴增殖性疾病XH2LK2淋巴组织增生性疾患，NOS 滋养细胞肿瘤，良恶性未确定
XH46G2侵袭性葡萄胎XH1RM5胎盘部位滋养细胞肿瘤腹膜生物学行为不定的肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腹膜生物学行为不定的肿瘤（ICD-11编码：2F74）是指起源于腹膜间皮或间叶组织，其生物学行为难以被明确归类为良性或恶性的一类肿瘤。这类肿瘤在组织病理学上可能呈现交界性特征（如细胞增殖活跃但缺乏明确侵袭证据），或存在低度恶性潜能但尚未表现出远处转移。需注意与继发性腹膜肿瘤进行鉴别。文献报道的亚型包括部分交界性囊性间皮瘤等。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分病例与体细胞基因突变（如BAP1基因缺失）相关，可能影响细胞周期调控并导致异常增殖。家族性肿瘤综合征（如遗传性平滑肌瘤病伴肾细胞癌综合征）患者需警惕腹膜病变风险。
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环境暴露：
- 石棉暴露虽与恶性腹膜间皮瘤明确相关，但其与生物学行为不定肿瘤的关联尚存争议，目前仅有少量病例报道提示潜在联系。
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既往疾病史：
- 长期腹膜慢性炎症（如反复腹膜炎、子宫内膜异位症）可能导致局部微环境改变，进而诱发非典型间皮增生或瘤样病变。
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免疫调节异常：
- 免疫抑制状态可能削弱对异常细胞的清除能力，促使具有不确定恶性潜能的病变持续存在。
病理机制
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组织学特征：
- 典型表现为细胞轻度异型性、局部组织结构紊乱，核分裂象偶见（通常＜2/10 HPF），间质成分比例异常但无明确浸润性生长模式。
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分子病理特征：
- 可检测到染色体不稳定（如9p21缺失）及表观遗传修饰异常（如DNA甲基化），这些改变可能参与肿瘤的进展风险调控。
临床表现
- 症状特征：
- 早期多无症状，偶于影像检查中偶然发现。进展期可表现为非特异性腹部钝痛、饱胀感或消化功能紊乱。
- 肿瘤占位效应可能导致肠梗阻症状（如便秘、呕吐），但此类表现更常见于明确恶性肿瘤。
- 腹腔积液罕见，若出现需警惕合并其他疾病（如低度恶性腹膜黏液性肿瘤）。
综上所述，腹膜生物学行为不定的肿瘤的诊断需基于多学科协作（MDT），通过组织病理学、免疫组化（如Calretinin、WT-1）及分子检测综合判断。治疗决策应个体化，强调长期影像学随访（如每年CT检查）以监测生物学行为演变。
参考文献：《中华外科杂志》、《中国实用妇科与产科杂志》等专业期刊中的相关研究报道。