Sézary综合征Sézary syndrome

关键词

(2B02) Sézary综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

核心症状

1. 全身性红皮病：
   • 出现率达 80%-90%，表现为全身皮肤弥漫性红斑、脱屑、水肿，伴剧烈瘙痒（发生率约 80%）。
   • 掌跖角化过度及皲裂（30%-50%），甲萎缩或脱落（20%-30%）。
2. 顽固性瘙痒：
   • 约 80% 患者出现难以缓解的瘙痒，夜间加重，严重影响生活质量。
3. 全身症状：
   • 体重下降、乏力、发热（30%-50%），晚期可出现盗汗及反复感染（如金黄色葡萄球菌或疱疹病毒感染）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：
   • 红皮病：覆盖体表 >80% 区域，皮肤增厚、苔藓样变（70%-80%）。
   • 狮面样外观：面部水肿伴眼睑外翻（10%-20%）。
   • 毛发脱落：头发及眉毛脱落（40%-60%）。
2. 淋巴结肿大：
   • 对称性累及颈、腋窝、腹股沟淋巴结（直径 >1.5cm），病理证实淋巴瘤浸润（70%-80%）。
3. 外周血异常：
   • Sézary细胞：绝对计数 ≥1×10⁹/L，占淋巴细胞比例 ≥20%（诊断核心标准）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检测：
   • 免疫表型：CD4+、CD7−、CD26−（流式细胞术检出率 >90%）。
   • TCR基因重排：单克隆性T细胞增殖（阳性率 >95%）。
   • LDH升高：提示预后不良（40%-60%）。
2. 组织病理学：
   • 真皮内密集非典型T细胞浸润，表皮内可见Pautrier微脓肿（60%-80%）。
3. 影像学表现：
   • 淋巴结超声/CT：肿大淋巴结结构破坏（晚期病例 >50%）。
   • PET-CT：高代谢活性淋巴结或皮肤病灶（评估全身受累）。

文献依据

• 诊断标准：依据国际皮肤淋巴瘤协会（ISCL）与欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）共识（Blood, 2007）。
• 免疫表型：CD4+CD7−CD26−特征见于 >90%病例（J Clin Oncol, 2010）。
• 预后指标：LDH升高与5年生存率 <30%相关（Br J Dermatol, 2015）。

注：临床表现与疾病分期相关，早期以红皮病为主，晚期合并内脏浸润（肝脾肿大占30%-40%）。治疗反应差者易进展为噬血细胞综合征（罕见，<5%）。

总结：Sézary综合征以红皮病、外周血Sézary细胞及淋巴结肿大为三联征，实验室特征（CD4+CD7−CD26−、TCR克隆性）为确诊关键。早期诊断需结合临床、病理及分子检测。