Sézary综合征Sézary syndrome

关键词

Sézary综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 红皮病：
   • 患者皮肤出现广泛的红斑，通常伴有脱屑和鳞屑（80%-90%）。
2. 瘙痒：
   • 明显的全身性或局部性瘙痒感（70%-80%）。
3. 皮肤肿胀：
   • 皮肤肿胀，易擦破，常有色素沉着（60%-70%）。

其他可能症状

1. 脱发：
   • 头发脱落，可能为弥漫性或局限性（30%-40%）。
2. 甲营养不良：
   • 指（趾）甲变薄、变形或出现其他异常（20%-30%）。
3. 掌跖角化过度：
   • 手掌和脚底皮肤增厚、粗糙（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 广泛性红斑：皮肤呈现弥漫性红斑，伴有鳞屑和脱屑（80%-90%）。
   • 淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟（50%-60%）。
2. 血液学异常：
   • 白细胞增多：部分患者白细胞计数升高，可达30,000/mm³（70%-80%）。
   • Sézary细胞：外周血中可见大量Sézary细胞，绝对数≥1,000/mm³或占淋巴细胞比例≥20%（诊断标准）（80%-90%）。

非典型体征

1. 脱发：
   • 头发稀疏或脱落（30%-40%）。
2. 甲营养不良：
   • 指（趾）甲变薄、变形或出现其他异常（20%-30%）。
3. 掌跖角化过度：
   • 手掌和脚底皮肤增厚、粗糙（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：
   • 白细胞计数：部分患者白细胞总数升高，可达30,000/mm³（70%-80%）。
   • Sézary细胞：外周血涂片中可见大量Sézary细胞，形态不规则，核大且深染（80%-90%）。
2. 免疫组化：
   • T细胞标记物：Sézary细胞表达CD4+、CD45RO+、CLA+等标记物，并常常缺乏正常T细胞应有的某些标志物如CD7或CD26（80%-90%）。
3. 病理检查：
   • 真皮浅层淋巴细胞浸润：真皮浅层可见异型淋巴细胞浸润，偶见血管周围分布（80%-90%）。
4. 分子生物学检测：
   • T细胞受体基因重排：外周血T细胞基因重排阳性（80%-90%）。
5. 影像学检查：
   • 淋巴结肿大：影像学检查可显示浅表淋巴结肿大（50%-60%）。

参考文献

• Sezary 综合征会出现怎样的症状？如何诊断Sezary 综合征？博禾医生.
• 蕈样真菌病和Sezary综合征有哪些症状体征 哪些食物不能吃你知道吗. 快速问医生.
• 遵循指南也会错？这个综合征不一定都有红皮病！今日头条.
• Blood：如何治疗蕈样肉芽肿和 Sézary 综合征. 丁香园.
• 塞泽里综合征. 搜狗百科.
• 塞扎里综合征会有哪些症状表现. 有来医生.

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