呼吸道或胸内器官横纹肌肉瘤Rhabdomyosarcoma of respiratory or intrathoracic organs
编码2B55.1
关键词
索引词Rhabdomyosarcoma of respiratory or intrathoracic organs、呼吸道或胸内器官横纹肌肉瘤、肺泡横纹肌肉瘤
缩写RMS
别名肺横纹肌肉瘤、气管横纹肌肉瘤、支气管横纹肌肉瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
呼吸系统
XA7L34肺下叶XA9941左肺上静脉XA1B59胸膜脏层XA58F6筛窦XA7PX5鼻咽侧壁XA7WQ4鼻软骨XA7SG3颈段气管XA6WT9叶间动脉XA8FY4肺静脉XA2UD3左肺XA6QY3咽旁隙XA21P9鼻咽前壁XA1WN5左肺静脉XA5437细支气管XA57M6肺XA7AE7声门XA2RH5喉XA41F3右下肺静脉XA91G8额窦XA53X2鼻前庭XA41Z3右下叶支气管XA61M6支气管XA1QM3右中叶支气管XA7W35咽隐窝XA7S05环状软骨XA4565肺小舌XA7SZ3楔状软骨XA5772肺泡XA73G2环甲关节XA9AZ1鼻咽XA4DV7会厌前面XA9P89咽后隐窝XA0AF3杓状软骨XA4530副右肺静脉XA8N50杓状会厌襞喉面XA0NK8喉软骨XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉XA26H1气管XA8TW3左下肺静脉XA0659鼻咽上壁XA4U67蝶窦XA3713肺动脉干XA8D47鼻中隔XA9TC5主支气管XA8JM5下叶，支气管XA7EZ3右肺XA2S57小叶间动脉XA2PV7肺的结缔组织和其他软组织XA1R64上颌窦XA9HN5肺上叶XA90M2肺叶XA8Z63上呼吸道XA4U64肺部动脉XA3523鼻窦XA2383环杓关节XA6F58左上叶支气管XA4RN3胸段气管XA8Z62肺实质XA43C9鼻腔XA8817鼻甲XA6VA2左肺门XA4CN5鼻黏膜XA6YH7鼻腔的结缔组织、皮下组织和其他软组织XA4BR4鼻咽后壁XA7RC6胸膜壁层XA37W0上叶，支气管XA9ZY9会厌XA1PB3声门上喉部XA86L0右肺静脉XA4JA0隆突XA2716甲状软骨XA5AS8腺样体XA25B1声门下喉XA8U54会厌后面XA2XH5左下叶支气管XA3299声带XA0F36肺毛细血管XA8Z30右上叶支气管XA5TT2胸膜XA1SF4肺静脉共同左侧支XA9907杓状会厌襞XA3L52右主支气管XA4646肺血管床XA1K94中叶，支气管XA07R2下呼吸道XA1N36肺中叶XA3HQ4鼻弓静脉XA5FV2左主支气管XA29Y4右肺门XA05T2右上肺静脉组织病理
XH7099腺泡状横纹肌肉瘤XH7NM2梭形细胞横纹肌肉瘤XH83G1胚胎性横纹肌肉瘤，NOSXH0GA1横纹肌肉瘤，NOSXH7V57葡萄状肉瘤XH5SX9多形性横纹肌肉瘤，NOSXH08B3混合性胚胎性横纹肌肉瘤和腺泡状横纹肌肉瘤XH4749胚胎性横纹肌肉瘤，多形性XH6YL0混合型横纹肌肉瘤XH4VB5多形性横纹肌肉瘤，成人型临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度1
XS58II级XS56I级XS7ZIII级XS7H未定等级其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期呼吸道或胸内器官横纹肌肉瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
呼吸道或胸内器官横纹肌肉瘤是一种起源于呼吸系统或胸腔内器官（如肺、气管、支气管等）中的横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的恶性肿瘤。它属于儿童和青少年中较为常见的软组织肉瘤之一，但在成人中也可见。这种类型的癌症可以表现为不同亚型，包括腺泡状横纹肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等，其生物学行为及预后根据具体类型有所不同。
病理学特征
- 组织起源：肿瘤细胞源自未成熟的横纹肌母细胞，这些细胞具有分化为成熟骨骼肌纤维的能力。
- 分类依据：根据细胞形态及排列方式可分为腺泡状、胚胎性、多形性等多个亚型，其中腺泡状横纹肌肉瘤更常见于头颈部，而胚胎性和多形性则更多见于其他部位包括胸部。
病因学特征
横纹肌肉瘤的确切病因尚未完全明了，但研究发现某些遗传因素可能增加患病风险。例如：
- 遗传易感性：存在少数家族聚集现象，提示特定基因突变或染色体异常可能是诱发因素之一。
- 分子机制：已知几种关键基因异常参与发病过程，如PAX3/7-FKHR融合基因在部分病例中被检测到，该融合产物促进了细胞增殖抑制凋亡。
- 环境暴露：尽管没有直接证据表明特定环境因子能导致此病，但有理论推测某些致癌物质或病毒感染可能间接影响个体易感性。
病理机制
- 细胞增殖失控：由于正常调控信号通路受损，横纹肌肉瘤细胞表现出过度增生特性，并侵袭周围组织结构。
- 血管生成促进：肿瘤通过分泌促血管生成因子来建立新的血液供应网络，支持自身快速增长。
- 免疫逃逸：癌细胞能够避开宿主免疫系统的识别与攻击，从而得以持续生存并扩散。
临床表现
- 局部症状：患者最初可能仅出现非特异性体征，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等；随着病情进展，肿块增大可能导致气道阻塞或其他功能障碍。
- 全身症状：晚期阶段可能出现体重减轻、发热、乏力等恶病质状态。
- 并发症：若侵犯重要结构如大血管，则可能发生致命性出血事件；转移至远处器官（如骨髓、肝）也是常见结局之一。
请注意，上述内容基于现有医学文献综述整理而成，具体情况需结合个体患者的详细检查结果由专业医师评估确定。对于疑似或确诊患者，建议尽快寻求专科医生指导进行综合诊治。
参考文献：相关领域权威期刊文章及专著（因篇幅限制未逐一列出）。