口腔或咽部横纹肌肉瘤Rhabdomyosarcoma of the oral cavity or pharynx
编码2B55.0
关键词
索引词Rhabdomyosarcoma of the oral cavity or pharynx、口腔或咽部横纹肌肉瘤
缩写RMS、口腔横纹肌肉瘤、咽部横纹肌肉瘤
别名口咽横纹肌肉瘤、口腔咽部横纹肌肉瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA8182 口
XA26X2右下第二双尖牙XA8HL5软腭XA6R23左下第一磨牙XA7ZT9右上第一磨牙，乳牙XA2JB0前扁桃体柱XA5Z48牙近中面XA8MH6左下侧切牙，乳牙XA2XZ5右上侧切牙，乳牙XA6TB6右下中切牙，乳牙XA98V8左上尖牙，乳牙XA2BD4左上第二磨牙，乳牙XA9RP1舌其他和未特指部位XA6WJ3上外侧颊沟XA2CA1根尖周组织XA2US1牙的表面XA2RW5左下中切牙，乳牙XA1PT3牙的部分XA8660右下侧切牙XA9303下牙龈XA2151上唇沟XA15G1腭弓XA29D3扁桃体区XA6F50右下第二磨牙，乳牙XA06P0右上尖牙，乳牙XA4ZQ5左上中切牙，乳牙XA5ML5牙远中面XA47C4右下第一双尖牙XA7DA0上牙槽嵴黏膜XA6743上牙龈XA52Q7下唇沟XA9P69左上中切牙XA8EY7口底XA3QH3右上侧切牙XA1YK1左上第二磨牙XA7675乳牙XA6A73颊沟XA5TW5口腔前庭XA3SP9牙槽黏膜XA6NQ7口腔黏膜XA6FX3牙本质XA2LF2左上尖牙XA0S17磨牙后区XA0X58后扁桃体柱XA6CZ2牙XA5M57右下第一磨牙XA5Z15左上第二双尖牙XA64J5右上第一双尖牙XA95A1右下尖牙XA96F2下牙槽黏膜XA3HD5牙邻面XA2KN0口其他和未特指部位XA5B71牙髓XA5NT8右下中切牙XA8C21下牙槽嵴黏膜XA0BR9右上第二磨牙XA54T3牙龈XA2GW7左上第一磨牙XA1T19舌XA4DB6舌缘XA2C94上牙槽黏膜XA36B2右下第一磨牙，乳牙XA5R09牙釉质XA8CF9口底黏膜XA0LE1右上尖牙XA4GG3恒牙XA0TL3右上第一磨牙XA9072上唇黏膜XA72W2下唇黏膜XA8328左上第三磨牙XA8WB3颊黏膜XA55D8左下第一磨牙，乳牙XA7B54左下中切牙XA4KC7牙骨质XA3BG3右上中切牙，乳牙XA8P88左下尖牙XA00H5腭黏膜XA2B11舌后XA80S2左下第二双尖牙XA8NE2左下第二磨牙，乳牙XA1V27舌背面XA0HQ3舌根背面XA45K9右上第二双尖牙XA1WN1口腔XA1WZ8舌尖XA9QP7左上侧切牙，乳牙XA6DE2牙颊面XA5DM8牙合面XA5CA4右下第二磨牙XA44M8唇沟XA4B13左下侧切牙XA2GE5右上第二磨牙，乳牙XA49C6舌外侧缘XA9A13舌腭弓XA25G3舌根XA8M68牙舌面XA4527硬腭XA8YF6右下第三磨牙XA3EF6左上第一双尖牙XA65E9舌中线XA85K7左上第一磨牙，乳牙XA8YB9舌体背面XA0MG2左上侧切牙XA5MG3下外侧颊沟XA8QV7左下尖牙，乳牙XA7ZA6腭XA46Z4扁桃体窝XA3W20牙切面XA5306右上第三磨牙XA43X2右上中切牙XA2993悬雍垂XA9YA2舌系带XA4UP2牙唇面XA69M6牙槽沟XA8SX3舌交界区XA3021咽腭弓XA8Q87舌体XA8YV5左下第二磨牙XA1SQ7左下第一双尖牙XA8KQ7右下尖牙，乳牙XA1W31右下侧切牙，乳牙XA0XB1左下第三磨牙XA8FK4舌腹面XA93V5 咽
XA8RX5口咽侧壁XA60Q5鳃裂XA88V4会厌谷XA8659口咽后壁XA3MZ0梨状隐窝XA0XK1下咽壁XA4J67口咽XA4NZ9环状软骨后区XA2J67下咽组织病理
XA2J67腺泡状横纹肌肉瘤XA2J67梭形细胞横纹肌肉瘤XA2J67胚胎性横纹肌肉瘤，NOSXA2J67横纹肌肉瘤，NOSXA2J67葡萄状肉瘤XA2J67多形性横纹肌肉瘤，NOSXA2J67混合性胚胎性横纹肌肉瘤和腺泡状横纹肌肉瘤XA2J67胚胎性横纹肌肉瘤，多形性XA2J67混合型横纹肌肉瘤XA2J67多形性横纹肌肉瘤，成人型临床表现
XA2J67慢性癌痛严重度
XA2J67III期XA2J67I期XA2J67IV期XA2J67II期其他严重度1
XA2J67II级XA2J67I级XA2J67III级XA2J67未定等级其他严重度2
XA2J67C 区域性疾病XA2J67A 缓解/病愈XA2J67D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期口腔或咽部横纹肌肉瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
口腔或咽部横纹肌肉瘤是一种起源于具有向横纹肌细胞分化潜能的原始间叶细胞的恶性肿瘤，属于儿童和青少年中较为常见的软组织肉瘤之一。这种肿瘤在解剖学上主要影响头颈部区域，特别是口腔和咽部结构。它可能出现在任何年龄阶段，但在儿童和年轻人中更为常见。根据其组织学特征的不同，可以分为几种亚型，包括胚胎性、腺泡状以及梭形细胞/多形性横纹肌肉瘤。
病因学特征
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遗传因素：
- 有研究显示，家族中有恶性肿瘤病史的人群患横纹肌肉瘤的风险相对较高。此外，一些特定的基因突变如TP53、PAX3-FOXO1融合基因等与该疾病的发生相关。
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分子遗传学基础：
- 横纹肌肉瘤的发生与多个基因变异有关，这些变异影响了正常的细胞周期调控、生长抑制及凋亡过程。例如，在某些类型（尤其是腺泡状）中可见到特异性染色体易位导致的PAX3-FOXO1或PAX7-FOXO1融合蛋白表达，这促进了肿瘤的发展。
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环境因素：
- 尽管确切的触发机制尚不完全明确，但已知某些外部因素如暴露于辐射或化学物质也可能增加患病风险。然而，对于多数病例而言，具体诱因仍然未知。
病理机制
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细胞起源与发展：
- 口腔或咽部横纹肌肉瘤来源于能够发展成为成熟横纹肌纤维的未成熟前体细胞。这些细胞由于内在调节失常而失去正常分化的路径，并开始异常增殖形成肿瘤团块。
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局部侵犯与转移倾向：
- 随着时间推移，肿瘤不仅会在原发部位继续增长并侵袭周围组织器官，还存在远处转移的风险，最常见的转移部位包括肺、骨髓以及其它骨骼系统成分。
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不同亚型的特点：
- 胚胎型：通常表现为边界清楚的肿物，由形态各异的小圆形或多角形细胞组成。
- 腺泡状：以排列成巢状或腺泡样结构的较大细胞为特征。
- 梭形细胞/多形性：含有大量长条形或形状不规则的大细胞，预后较差。
临床表现
- 症状特征：
- 根据病变位置不同，患者可能会出现吞咽困难、声音嘶哑、呼吸受限等症状。当肿瘤位于口咽时，还可观察到明显的肿块突出。
- 出血或者溃疡形成也是可能出现的表现之一。
- 伴随疼痛感并非所有情况下都会出现，但一旦发生往往提示病情进展迅速。
参考文献：上述内容基于公开发布的医学教育资源整理而成，具体来源包括但不限于《好大夫在线》、《百度百科》等权威医疗信息平台提供的资料。