呼吸道或胸内器官横纹肌肉瘤Rhabdomyosarcoma of respiratory or intrathoracic organs
编码2B55.1
关键词
索引词Rhabdomyosarcoma of respiratory or intrathoracic organs、呼吸道或胸内器官横纹肌肉瘤、肺泡横纹肌肉瘤
缩写RMS
别名肺横纹肌肉瘤、气管横纹肌肉瘤、支气管横纹肌肉瘤
呼吸道或胸内器官横纹肌肉瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 呼吸困难:
- 患者可能会出现进行性加重的呼吸困难,特别是在肿瘤增大或压迫气道时(高,70%-90%)。
- 咳嗽:
- 干咳或伴有痰液,尤其是当肿瘤位于气管或支气管附近时(高,60%-80%)。
- 胸痛:
- 胸部不适或疼痛,可能与肿瘤侵犯胸膜或肋骨有关(中,40%-60%)。
非典型症状
- 声音嘶哑:
- 喉返神经受压或损伤导致的声音嘶哑(低,10%-20%)。
- 吞咽困难:
- 当肿瘤累及食管或喉部时可能出现吞咽困难(低,10%-20%)。
- 体重下降和乏力:
- 长期疾病消耗导致的体重下降和全身乏力(低,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 肿块:
- 局部可触及的无痛性肿块,质地较硬,边界不清(高,70%-90%)。
- 呼吸音异常:
- 听诊时可发现呼吸音减弱或消失,尤其是在肿瘤压迫气道时(高,60%-80%)。
- 胸腔积液:
- 胸腔积液可能是由于肿瘤侵犯胸膜或淋巴回流受阻所致(中,30%-50%)。
非典型体征
- 颈静脉怒张:
- 肿瘤压迫上腔静脉可能导致颈静脉怒张(低,10%-20%)。
- Horner综合征:
- 肿瘤侵犯颈部交感神经链时可能出现Horner综合征(罕见,<10%)。
- 局部皮肤改变:
- 皮肤红肿、温度升高或破溃出血(低,10%-20%)。
实验室与影像学特征
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病原学检测
- 病理组织活检:确诊横纹肌肉瘤的主要方法,通过免疫组化染色和分子遗传学检测来明确诊断(阳性率:约90%-95%)。
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血液检查
- 血常规:白细胞计数和分类可能正常或轻度升高(阳性率:约50%-70%)。
- 生化指标:肝功能和肾功能指标可能正常或轻度异常(阳性率:约50%-70%)。
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影像学表现
- 胸部X线:可见肺部肿块、纵隔增宽或胸腔积液(异常率:约80%-90%)。
- CT扫描:详细显示肿瘤的大小、位置及其与周围结构的关系(异常率:约90%-95%)。
- MRI:提供更详细的软组织对比,有助于评估肿瘤的侵袭范围(异常率:约90%-95%)。
- PET-CT:有助于评估肿瘤的代谢活性及是否有远处转移(异常率:约80%-90%)。
注:临床表现因肿瘤的具体位置、大小和发展阶段而异。儿童和青少年患者较为常见,且病情进展较快,需要及时诊断和综合治疗。