未确定或未特指类型的原发皮肤T细胞淋巴瘤Unspecified Mature T-cell or NK-cell lymphomas and lymphoproliferative disorders, primary cutaneous specified types

更新时间：2025-06-18 23:06:28

编码2B0Z

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索引词Mature T-cell or NK-cell lymphomas and lymphoproliferative disorders, primary cutaneous specified types、未确定或未特指类型的原发皮肤T细胞淋巴瘤、原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤

缩写CTCL-NOS、PTCL-NOS

别名皮肤T细胞淋巴瘤NOS、皮肤淋巴瘤NOS、非特指型皮肤T细胞淋巴瘤、不明类型皮肤T细胞淋巴瘤

未确定或未特指类型的原发皮肤T细胞淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
  - 皮肤活检显示真皮层T淋巴细胞异常浸润，免疫组化证实CD3+、CD4+/CD8+比例异常（CD4:CD8>10:1或<1:3）。
  - TCR基因重排检测显示单克隆性增生（阳性率70%-90%）。
- 排除其他亚型：
  - 不符合WHO定义的特定亚型标准（蕈样肉芽肿、Sézary综合征等）。
支持条件（临床与辅助依据）：
- 典型皮肤损害：
  - 持续性红斑/斑块（≥3个月）或进展性结节/溃疡（出现率70%-90%）。
- 瘙痒症状：顽固性瘙痒（VAS评分≥6分，出现率40%-60%）。
- 影像学支持：
  - 皮肤超声显示真皮层增厚（>1.5mm）伴血流异常（阻力指数<0.6）。
阈值标准：
- 必须满足所有"必须条件"。
- 至少满足2项"支持条件"可加强诊断可信度。

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[组织病理学] A --> C[免疫表型分析] A --> D[分子检测] A --> E[影像学评估] A --> F[血液学检查]

B --> B1(皮肤活检) B1 --> B11(HE染色) B1 --> B12(免疫组化)

C --> C1(流式细胞术) C --> C2(免疫组化) C2 --> C21(CD3/CD4/CD8/CD30)

D --> D1(TCR基因重排) D --> D2(STAT3/STAT5B突变检测)

E --> E1(皮肤超声) E --> E2(PET-CT) E --> E3(淋巴结超声)

F --> F1(全血细胞计数) F --> F2(乳酸脱氢酶) F --> F3(β2微球蛋白)

判断逻辑：

组织病理学：
- HE染色：观察真皮层淋巴细胞浸润模式（结节性/弥漫性）。
- 免疫组化：CD3+确认T细胞来源，CD4/CD8比例异常提示恶性克隆。
分子检测：
- TCR重排阳性：支持单克隆增殖（灵敏度85%）。
- STAT3突变：提示不良预后（检出率20%-30%）。
影像学：
- 皮肤超声：真皮层增厚>1.5mm且血流丰富（敏感度90%）。
- PET-CT：SUVmax>5提示高代谢病灶，需排除内脏转移。
血液学：
- LDH升高（>250 U/L）：提示肿瘤负荷或进展。

关键解读原则：

参考文献：