椎旁神经母细胞瘤Paraspinal neuroblastoma

关键词

(2A02.11) 椎旁神经母细胞瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 疼痛：

   • 胸椎或腰椎旁的肿瘤可引起背部疼痛，常见于50%-70%的患者[1]。
   • 颈椎旁的肿瘤可导致颈部和肩部疼痛，发生率约为30%-50%[1]。

2. 运动或感觉障碍：

   • 由于肿瘤侵入椎管内，压迫脊髓或神经根，出现肢体无力、感觉异常或行走不稳等症状。发生率约为40%-60%[2]。

3. 大小便失禁：

   • 肿瘤压迫脊髓时，可能导致大小便失禁，发生率约为10%-30%[2]。

4. Horner综合征：

   • 颈椎旁的肿瘤可导致同侧上睑下垂、瞳孔缩小和少汗或无汗等症状。发生率约为10%-20%（原20%-40%下调）[3]。

其他可能症状

1. 全身性症状：

   • 疲乏、食欲减退、体重下降等非特异性症状，发生率约为30%-50%[4]。

2. 呼吸困难：

   • 胸部肿瘤可能影响胸廓结构或膈肌运动，导致胸闷和呼吸困难，发生率约为10%-20%[5]（原“肺组织”改为“胸廓结构或膈肌运动”）。

3. 腹部症状：

   • 若肿瘤向腹腔内生长（如腰椎旁肿瘤），可能出现腹胀、腹部隆起或触及肿块，发生率约为30%-50%（原50%-70%下调）[6]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局部肿块：

   • 部分患者可触及局部肿块，但更多通过影像学（如CT/MRI）发现。发生率约为60%-70%（原70%-80%下调）[7]。

2. 神经系统体征：

   • 由于脊髓或神经根受压，出现肌力减弱、感觉异常、腱反射改变等体征。发生率约为50%-70%[8]。

3. Horner综合征体征：

   • 同侧上睑下垂、瞳孔缩小和少汗或无汗等体征。发生率约为10%-20%（原20%-40%下调）[9]。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：

   • 罕见眼部转移时可能出现房水闪辉、炎性细胞浸润，发生率低于5%（原10%-20%下调）[10]。

2. 视神经受累：

   • 视盘水肿、边界模糊等体征，多与颅内转移相关，发生率低于5%（原5%-10%下调）[10]。

3. 并发症相关体征：

   • 继发性青光眼：眼压升高，发生率低于5%（原10%-20%下调）[10]。
   • 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起，发生率低于5%（原5%-15%下调）[10]。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测

   • 骨髓检查：晚期转移患者骨髓中可发现肿瘤细胞，阳性率约为50%-70%[11]（补充“晚期转移”限定条件）。

2. 血清学检查

   • 儿茶酚胺及其代谢产物水平：尿液中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）水平升高，阳性率约为70%-90%[12]。

3. 影像学表现

   • X线检查：可能显示椎旁软组织影或骨质破坏，但敏感性较低，发生率约为50%-60%（原70%-80%下调）[13]。
   • CT/MRI：清晰显示肿瘤的位置、大小及椎管内侵犯范围，敏感性约为90%-95%[14]。
   • 核素扫描：用于评估骨转移，阳性率约为60%-80%[15]。

注：临床表现因肿瘤位置、大小及是否转移而异。儿童患者特别是5岁以下幼儿更为常见。具体个案需结合患者的实际情况进行综合评估。[16]