其他特指的免疫缺陷相关性淋巴增生性疾患Other specified Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders

关键词

其他特指的免疫缺陷相关性淋巴增生性疾患 (2B32.Y) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 多部位淋巴结肿大：
   • 患者常表现为颈部、腋窝、腹股沟等多处淋巴结无痛性肿大（70%-90%）。
2. 发热：
   • 不规则发热，体温可波动在38°C-39°C之间（60%-80%）。
3. 体重减轻：
   • 无明显原因的体重下降，通常在数月内减轻5%-10%（50%-70%）。

其他可能症状

1. 夜间盗汗：
   • 夜间出现大量出汗，严重时需要更换衣物或床单（30%-50%）。
2. 疲劳和乏力：
   • 持续性的疲劳感和体力不支（40%-60%）。
3. 皮肤瘙痒：
   • 全身或局部皮肤瘙痒，有时伴有皮疹（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 多个区域的淋巴结肿大，质地中等硬度，通常边界清楚，活动度可（80%-90%）。
2. 肝脾肿大：
   • 肝脏和/或脾脏肿大，常通过影像学检查确认（50%-70%）。
3. 器官受累表现：
   • 如肺部浸润引起的呼吸困难（10%-30%）、中枢神经系统受累所致的认知功能障碍（10%-20%）等。

非典型体征

1. 口腔病变：
   • 口腔溃疡或黏膜红斑（10%-20%）。
2. 眼部病变：
   • 眼睑水肿、眼球突出或视网膜病变（5%-10%）。
3. 并发症相关体征：
   • 继发性感染如肺炎、败血症等（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 全血细胞计数异常：贫血、白细胞增多或减少、血小板减少（检出率：约60%-80%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：提示肿瘤负荷较大（阳性率：约50%-70%）。

2. 病原学检测：

   • EB病毒DNA检测阳性：特别是在移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）中常见（检出率：约70%-90%）。
   • 其他病毒感染：如HHV-8、CMV等（检出率：约10%-30%）。

3. 影像学表现：

   • CT/MRI扫描：显示多处淋巴结肿大、肝脾肿大、肺部浸润或其他器官受累（异常率：约80%-95%）。
   • PET-CT：有助于评估疾病范围和活性（异常率：约90%-95%）。

注：临床表现因具体病因、宿主免疫状态及感染阶段而异。免疫抑制患者（如实体器官或骨髓移植者）病情进展更快，淋巴组织增生更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有恶变风险。