反应性浆细胞增生Reactive plasmacytic hyperplasia

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

反应性浆细胞增生的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

反应性浆细胞增生（Reactive plasmacytic hyperplasia, RPH）是一种以骨髓或淋巴组织中成熟浆细胞数量非肿瘤性增多为特征的病理状态，本质为继发于感染、炎症或免疫异常的正常免疫反应。RPH中浆细胞增生程度未达到多发性骨髓瘤、意义未明单克隆丙种球蛋白病（MGUS）等恶性/克隆性疾病的诊断标准，属于良性、可逆性过程。

病因学特征

1. 感染性疾病：
   • 病毒：EB病毒（Epstein-Barr virus）、巨细胞病毒（CMV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等更常见，乙型肝炎病毒关联性较低。
   • 细菌：结核分枝杆菌、梅毒螺旋体等慢性感染；化脓性细菌急性感染亦可短暂引发。

2. 免疫相关疾病：

   • 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（浆细胞增生与抗核抗体产生直接相关）、类风湿关节炎、干燥综合征。
   • 超敏反应：药物过敏、血清病等B细胞强烈活化状态，而非单纯过敏性鼻炎或哮喘。

3. 其他疾病：

   • 实体肿瘤或血液肿瘤（如霍奇金淋巴瘤）引发的副肿瘤综合征。
   • 血液系统疾病：慢性贫血、特发性血小板减少性紫癜（ITP）等免疫性血细胞减少症。
   • 医源性因素：疫苗接种、细胞因子治疗（如IL-6抑制剂）或免疫检查点抑制剂使用。

病理机制

1. 抗原驱动机制：
   持续的外源性抗原（如病原体）或内源性自身抗原暴露，通过Toll样受体（TLR）或B细胞受体（BCR）激活B细胞，经滤泡外或生发中心途径分化为短寿命浆细胞，分泌多克隆抗体。

2. 细胞因子网络：
   IL-6、IL-10、BAFF等促浆细胞分化因子过量产生（如慢性炎症状态下），抑制浆细胞凋亡并延长其存活时间。

临床表现

1. 症状特征：
   • RPH本身常无症状，其表现多与原发病相关。
   • 显著浆细胞增生可能导致高丙种球蛋白血症，极少数引发高粘滞综合征（如视力模糊、头痛），但远低于多发性骨髓瘤发生率。
   • 器官肿大（如肝脾轻度肿大）多与基础疾病相关，非RPH直接表现。

参考文献：《内科学》、《临床血液学》等相关专业教材及期刊文章。请注意，本概述基于现有公开资料整理而成，具体诊断和治疗建议请咨询专业医师。