胰腺神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of pancreas

关键词

胰腺神经内分泌肿瘤 (2C10.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

功能性PNETs：

1. 胰岛素瘤：

   • 典型症状：
     • 低血糖症状：反复发作的心慌、出汗、颤抖、皮肤苍白等。严重时可出现意识模糊、癫痫发作或昏迷（70%-90%）。
     • 神经系统症状：头痛、头晕、定向障碍、焦虑、乏力（50%-70%）。

2. 胃泌素瘤：

   • 典型症状：
     • 消化性溃疡症状：腹痛、呕血、黑便（60%-80%）。
     • 卓-艾综合征：顽固性、多发性消化性溃疡，伴有腹泻（40%-60%）。

3. 胰高血糖素瘤：

   • 典型症状：
     • 糖尿病症状：口渴、多饮、多尿、体重减轻（50%-70%）。
     • 表皮坏死性游走性红斑：皮肤红斑、糜烂和水疱，皮损中心愈合后向周围扩散（30%-50%）。

4. 血管活性肠肽瘤 (VIP瘤)：

   • 典型症状：
     • WDHA综合征：水样腹泻、低钾血症、胃酸减少（60%-80%）。
     • 脱水和电解质紊乱：频繁腹泻导致脱水、低钾血症（40%-60%）。

5. 生长抑素瘤：

   • 典型症状：
     • 胃肠道症状：脂肪泻、吸收不良（40%-60%）。
     • 胆道系统症状：黄疸、胆石症（20%-30%）。

非功能性PNETs：

• 腹部不适：腹痛、腹胀、食欲减退（50%-70%）。
• 体重下降：不明原因的体重减轻（40%-60%）。
• 黄疸：由于肿瘤压迫胆管引起（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

1. 腹部体征：

   • 腹部肿块：可触及腹部肿块（20%-40%）。
   • 腹痛：压痛、肌紧张（50%-70%）。
   • 黄疸：皮肤、巩膜黄染（20%-30%）。

2. 全身性体征：

   • 消瘦：体重明显减轻（40%-60%）。
   • 营养不良：长期腹泻、吸收不良导致营养不良（20%-30%）。

3. 并发症相关体征：

   • 消化道出血：呕血、黑便（10%-20%）。
   • 肝转移：肝脏肿大、肝区疼痛（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查：

   • 激素水平测定：
     • 胰岛素瘤：空腹血糖 < 2.8 mmol/L，胰岛素水平升高（阳性率：约70%-90%）。
     • 胃泌素瘤：血清胃泌素水平显著升高（>1000 pg/mL）伴低胃酸（阳性率：约60%-80%）。
     • 胰高血糖素瘤：血清胰高血糖素水平升高（阳性率：约50%-70%）。
     • 血管活性肠肽瘤：血清血管活性肠肽水平升高（阳性率：约60%-80%）。
     • 生长抑素瘤：血清生长抑素水平升高（阳性率：约40%-60%）。

2. 影像学检查：

   • 超声检查：可发现胰腺肿块（检出率：约50%-70%）。
   • CT扫描：增强CT显示胰腺内低密度肿块（检出率：约80%-90%）。
   • MRI检查：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号（检出率：约80%-90%）。
   • PET-CT：使用生长抑素受体显像剂（如Ga-68 DOTATATE）可提高检出率（敏感性：约80%-90%）。

总结

胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）的症状和体征因肿瘤类型而异。功能性PNETs通常表现为特定激素分泌引起的症状，而非功能性PNETs则主要表现为非特异性症状如腹痛、体重下降等。实验室检查和影像学检查在诊断中起重要作用，有助于确定肿瘤的位置、大小及是否有转移。及时诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。