胰腺神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of pancreas
编码2C10.1
关键词
索引词Neuroendocrine neoplasms of pancreas、胰腺神经内分泌肿瘤、未特指部位恶性胰岛细胞肿瘤、胰腺胰岛细胞癌、恶性肿瘤，胰岛细胞、胰腺神经内分泌癌、未特指部位恶性胰岛细胞瘤、胰腺胰岛细胞恶性肿瘤、胰腺恶性α细胞瘤、未特指部位的恶性α细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性α细胞瘤、胰腺恶性β细胞瘤、未特指部位的恶性β细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性β细胞瘤、胰腺恶性G细胞瘤、未特指部位的恶性G细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性G细胞瘤、胰岛素瘤、未特指部位的恶性胰岛素瘤、未特指部位的胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、未指明部位的胰高血糖素瘤、未特指部位胰高血糖素瘤、胰高血糖素瘤NOS [possible translation]、胰高血糖素瘤NOS、胃泌素瘤、未特指部位的胃泌素瘤 [possible translation]、未特指部位的胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、WDHA[水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏症]综合征、WDHA综合征、Verner–Morrison综合征、内分泌胰腺的血管活性肠肽分泌增加、血管活性肠肽的胰腺高分泌、舒血管肠肽瘤、胰霍乱、生长抑素瘤、内分泌胰腺的生长抑素分泌增加、胰腺生长抑制素分泌过多、其他胰腺神经内分泌肿瘤、生长激素释放因子瘤、GRF[生长激素释放因子]瘤、内分泌胰腺的生长激素释放激素分泌增多、胰腺生长激素释放因子分泌过多、胰多肽瘤、内分泌胰腺的胰多肽分泌增多、胰多肽分泌过多
同义词neuroendocrine pancreatic cancer、carcinoma of islet cell of pancreas、malignant islet cell tumour of unspecified site、malignant tumour, islet cell of pancreas
缩写PNETs、NETs
胰腺神经内分泌肿瘤 (PNETs) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学诊断：通过手术切除或活检标本，经组织病理学检查确认为胰腺神经内分泌肿瘤。这是确诊PNETs的“金标准”。
- 免疫组化检测：肿瘤细胞表达神经内分泌标志物，如嗜铬粒蛋白A（Chromogranin A, CgA）、突触素（Synaptophysin, Syn）和CD56。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 功能性PNETs：
- 胰岛素瘤：反复发作的低血糖症状，如心慌、出汗、颤抖、冷汗、皮肤苍白等。
- 胃泌素瘤：顽固性、多发性消化性溃疡，伴有腹泻。
- 胰高血糖素瘤：糖尿病症状和表皮坏死性游走性红斑。
- 血管活性肠肽瘤 (VIP瘤)：水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症。
- 生长抑素瘤：腹泻、脂肪泻、吸收不良和黄疸。
- 非功能性PNETs：腹痛、腹胀、食欲减退、体重下降、黄疸等非特异性症状。
- 影像学检查：发现胰腺内肿块，增强CT、MRI或PET-CT显示特征性改变。
- 激素水平测定：相关激素水平升高，如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性肠肽、生长抑素等。
- 典型临床表现：
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现。
- 影像学检查和/或激素水平测定异常。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：可初步发现胰腺内肿块，但分辨率较低，常用于初筛。
- CT扫描：
- 异常意义：增强CT是目前最常用的影像学检查方法，可以清晰显示肿瘤的位置、大小、形态及是否有钙化。有助于评估肿瘤的侵袭性和远处转移。
- MRI检查：
- 异常意义：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。有助于进一步评估肿瘤的性质和范围。
- PET-CT：
- 异常意义：有助于评估肿瘤的代谢活性及远处转移情况，对于判断肿瘤分期和治疗效果有重要价值。
- 超声检查：
-
内镜检查：
- 内镜超声（EUS）：
- 异常意义：可以更精确地定位肿瘤，尤其是小肿瘤。结合细针穿刺活检（FNA）可以提高诊断准确性。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
- 异常意义：对于怀疑胰管受累的患者，ERCP可以提供更多的解剖信息，并进行必要的治疗操作。
- 内镜超声（EUS）：
-
功能性PNETs的特殊检查：
- 葡萄糖耐量试验（针对胰岛素瘤）：
- 异常意义：监测血糖和胰岛素水平变化，帮助诊断胰岛素瘤。
- 促胃液素激发试验（针对胃泌素瘤）：
- 异常意义：通过注射促胃液素后观察胃酸分泌情况，帮助诊断胃泌素瘤。
- 血清激素水平测定：
- 异常意义：根据不同的功能性PNETs类型，测定相应的激素水平，如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性肠肽、生长抑素等。
- 葡萄糖耐量试验（针对胰岛素瘤）：
三、实验室检查的异常意义
-
激素水平测定：
- 胰岛素瘤：
- 空腹血糖 < 2.8 mmol/L：提示低血糖。
- 胰岛素水平升高：胰岛素水平显著高于正常范围。
- 胃泌素瘤：
- 血清胃泌素水平升高：显著高于正常范围。
- 胰高血糖素瘤：
- 血清胰高血糖素水平升高：显著高于正常范围。
- 血管活性肠肽瘤：
- 血清血管活性肠肽水平升高：显著高于正常范围。
- 生长抑素瘤：
- 血清生长抑素水平升高：显著高于正常范围。
- 胰岛素瘤：
-
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：可能轻度升高，但不是特异性指标。
- 血沉（ESR）：可能轻度升高，但不是特异性指标。
-
血常规：
- 白细胞计数：一般正常，但在有感染或炎症时可能升高。
- 血红蛋白：长期慢性疾病可能导致贫血。
-
生化指标：
- 肝功能：可能出现异常，尤其是肿瘤压迫胆管导致黄疸时。
- 电解质：可能因腹泻等原因出现电解质紊乱，如低钾血症。
-
肿瘤标志物：
- 嗜铬粒蛋白A（CgA）：是神经内分泌肿瘤的常用标志物，但并非特异性。
- 神经元特异性烯醇化酶（NSE）：在某些神经内分泌肿瘤中可能升高。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学检查和免疫组化结果，结合典型的临床表现和影像学检查。
- 辅助检查以影像学检查（CT、MRI、PET-CT）为主，内镜检查（EUS、ERCP）和功能性PNETs的特殊检查（如葡萄糖耐量试验、促胃液素激发试验）也有重要价值。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联特定激素水平和肿瘤标志物的变化，以及影像学特征。
权威依据：NCCN《胰腺神经内分泌肿瘤临床实践指南》、ENETS《神经内分泌肿瘤诊疗指南》。