胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of other or unspecified parts of biliary tract
编码2C17.2
关键词
索引词Neuroendocrine neoplasms of other or unspecified parts of biliary tract、胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤、胆道其他或未特指部位的NET[神经内分泌肿瘤]、胆道其他或未特指部位的NEC[神经内分泌癌]
同义词NET - [neuroendocrine tumour] of other and unspecified parts of biliary tract、NEC - [neuroendocrine carcinoma] of other and unspecified parts of biliary tract
缩写NET、NEC
别名胆道神经内分泌肿瘤、胆道NET、胆道NEC、胆道系统神经内分泌肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA0KT3 胆道
XA4415肝胆管XA8KL9胆囊XA9HM5肝外胆管XA89K4肝左管XA6WA8奥迪括约肌XA96K1肝总管XA0077胆囊管XA6M95肝右管XA7QA8法特壶腹XA6R80胆总管组织病理
XA6R80神经内分泌癌，中分化XA6R80大细胞神经内分泌癌XA6R80小细胞神经内分泌癌XA6R80混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）XA6R80神经内分泌癌，高分化XA6R80神经内分泌瘤，G1XA6R80神经内分泌瘤，G3XA6R80神经内分泌癌，NOSXA6R80神经内分泌癌，低级别XA6R80神经内分泌瘤，G2临床表现
XA6R80慢性癌痛严重度
XA6R80III期XA6R80I期XA6R80IV期XA6R80II期其他严重度2
XA6R80C 区域性疾病XA6R80A 缓解/病愈XA6R80D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
胆道其他或未特指部位的神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Neoplasms of Other or Unspecified Parts of Biliary Tract, 2C17.2）是指发生在胆道系统内除胆囊、肝外胆管等已特指解剖部位之外，或当病变位置无法明确时的罕见神经内分泌源性肿瘤。此类肿瘤具有神经内分泌分化特征，可分泌生物活性物质（如激素或多肽），部分病例可能引发相关激素综合征。
病因学特征
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遗传因素：
- 多数为散发病例，偶见与多发性内分泌腺瘤病（MEN1）等遗传综合征相关，但胆道特异性遗传易感机制尚未完全明确。
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环境因素：
- 潜在环境风险因素（如化学暴露）的关联性尚未确立，需更多研究支持。
- 慢性胆道炎症可能通过微环境改变促进肿瘤发生，但具体机制仍需探索。
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分子生物学机制：
- 涉及mTOR、MEN1等通路异常，基因组不稳定性及表观遗传调控异常可能共同驱动肿瘤进展。
- RAS/RAF通路异常主要见于腺癌，与神经内分泌肿瘤的关联性有限。
病理机制
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组织学特点：
- 根据分化程度分为神经内分泌瘤（NET G1/G2）和神经内分泌癌（NEC G3），后者细胞异型性显著且增殖指数高（Ki-67＞20%）。
- 典型病例表达神经内分泌标志物（如Synaptophysin、Chromogranin A），嗜银染色非必需诊断依据。
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功能表现：
- 功能性肿瘤罕见，若存在活性物质分泌，临床表现取决于激素类型（如类癌综合征）；非功能性肿瘤常因胆道梗阻（如黄疸）或局部占位效应（腹痛、消瘦）就诊。
参考文献：上述信息基于神经内分泌肿瘤的通用病理机制及胆道肿瘤相关研究，因该部位病例罕见，部分内容参考自其他部位神经内分泌肿瘤数据。