阑尾黏液腺癌Mucinous adenocarcinoma of appendix

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

阑尾黏液腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

阑尾黏液腺癌是一种起源于阑尾黏膜腺上皮的恶性肿瘤，属于阑尾腺癌的特殊亚型。其特征为肿瘤细胞分泌大量细胞外粘蛋白，形成囊性结构或黏液池。病变多位于阑尾基底部，可因黏液积聚导致阑尾腔压力升高，引发类似急性阑尾炎的症状，但部分病例早期症状隐匿。

病因学特征

1. 慢性炎症刺激：长期阑尾慢性炎症或黏液潴留可能促进上皮异型增生及癌变。
2. 基因异常：KRAS、GNAS等基因突变可能与黏液腺癌发生相关，但具体机制仍需研究。
3. 生活方式因素：缺乏明确直接证据，但吸烟等可能通过全身炎症反应间接影响风险。
4. 遗传易感性：家族性腺瘤性息肉病（FAP）等遗传性疾病患者风险略增。
5. 其他关联因素：部分研究提示肥胖或代谢综合征可能与疾病进展相关。

病理机制

1. 组织学特点：

   • 肿瘤由分化程度不等的黏液腺体构成，黏液分泌旺盛者可形成黏液湖
   • 根据分化程度可分为低级别与高级别黏液腺癌，后者可见印戒细胞或实性区
   • 需与阑尾黏液性肿瘤（低度恶性潜能）严格区分

2. 转移途径：

   • 主要经腹膜种植转移，形成腹膜假黏液瘤（PMP），但严格意义上PMP更多见于黏液性肿瘤而非腺癌
   • 淋巴结转移率约15-20%，血行转移至肝、肺等器官相对少见

临床表现

1. 症状特征：

   • 右下腹痛：约60-70%患者出现，急性发作时常被误诊为阑尾炎
   • 腹部包块：晚期可触及质硬、活动度差的右下腹肿块
   • 腹围增大：腹膜播散时因黏液性腹水或假黏液瘤导致
   • 肠梗阻：腹膜种植导致肠粘连时可出现

2. 诊断挑战：

   • 术前确诊率低于30%，常需术中冰冻病理或术后最终病理确诊
   • 影像学特征包括阑尾增粗伴囊性变、腹膜黏液沉积及"扇形腹膜"征
   • 需与卵巢黏液癌、消化道其他部位腺癌转移鉴别

参考文献：