脑脊膜瘤Meningiomas
编码2A01.0
子码范围2A01.00 - 2A01.0Z
关键词
索引词Meningiomas
同义词meningeal tumours、脑脊膜肿瘤
缩写脑脊膜瘤、脑膜瘤、Meningioma
别名脑脊膜肿物、脑膜肿物、良性脑脊膜瘤、良性脑膜瘤、Benign-meningioma
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5AH0 脊膜
XA8SH5软脊膜XA8R98硬脊膜XA0382脊髓蛛网膜XA6HA2 脑膜
XA33G9小脑镰XA2T81软脑膜XA9M51硬脑膜XA09H1脑镰，无进一步说明XA6WL2脑蛛网膜XA7N98小脑幕XA1FV7大脑镰组织病理
脑（脊）膜瘤，良恶性未确定
XH1PF6非典型脑（脊）膜瘤XH2LS4脊索状脑（脊）膜瘤XH71V9透明细胞脑（脊）膜瘤 脑（脊）膜瘤，恶性
XH0324脑（脊）膜瘤，恶性XH6QS9杆状脑（脊）膜瘤XH2NY9乳头状脑（脊）膜瘤XH5976脑（脊）膜肉瘤病 脑（脊）膜瘤，良性
XH40T5脑膜上皮型脑膜瘤XH4EX5过渡型脑（脊）膜瘤XH5ZC7纤维型脑（脊）膜瘤XH6Z51分泌型脑膜瘤XH0R11富于淋巴浆细胞型脑（脊）膜瘤XH4ZM7沙粒体性脑（脊）膜瘤XH3L73血管母细胞性脑（脊）膜瘤XH11P5脑（脊）膜瘤，NOSXH7N06化生型脑膜瘤XH6L68血管瘤性脑（脊）膜瘤XH1F70微囊型脑膜瘤临床表现
XH1F70慢性癌痛脑脊膜瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脑脊膜瘤（meningiomas）是一种起源于蛛网膜帽细胞的肿瘤，主要发生于脑膜上皮细胞。这类肿瘤生长缓慢，病程可达数十年，在颅内肿瘤中属于最常见的原发性良性肿瘤。根据WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，脑脊膜瘤可分为不同组织学亚型并具有相应生物学行为。
病因学特征
- 遗传因素：神经纤维瘤病2型（NF2）患者因22号染色体突变显著增加患病风险，但多数病例为散发型。
- 环境因素：
- 辐射暴露：头颈部电离辐射暴露史（尤其是儿童期）是明确危险因素。
- 化学物质：目前尚无充分证据证明特定化学物质的直接致病作用。
- 激素影响：约70%脑脊膜瘤表达孕酮受体，妊娠期肿瘤生长加速现象印证激素调控作用，雌激素受体阳性率较低且临床意义尚存争议。
- 病毒感染：现有研究未证实EB病毒等病原体与发病存在因果关系。
- 免疫系统异常：免疫抑制状态可能通过降低肿瘤免疫监视作用间接影响发病。
病理机制
- 肿瘤起源于蛛网膜帽细胞，这些细胞在蛛网膜颗粒处密集分布。基因突变导致MAPK/ERK信号通路异常活化是主要发病机制。
- WHO将脑脊膜瘤分为三级：1级（良性）、2级（非典型）和3级（间变性）。组织学亚型中，脑膜上皮型（合体细胞型）、纤维型和过渡型占1级肿瘤的80%以上。
临床表现
- 症状特征：临床表现取决于解剖位置而非组织学分级，常见部位包括矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴和后颅窝。
- 典型症状：
- 局灶神经缺损：进行性加重的视力障碍（嗅沟/鞍结节脑膜瘤）、听力下降（桥小脑角区）或肢体无力（中央沟区）
- 颅内压增高：晨起头痛伴呕吐、视乳头水肿（肿瘤体积＞4cm或阻碍脑脊液循环时）
- 癫痫发作：约30%凸面脑膜瘤患者以癫痫为首发症状
- 认知障碍：前颅底肿瘤易致性格改变和记忆障碍
参考文献：[1] 《脑膜瘤（蛛网膜内皮瘤,脊膜瘤）-病因·病理·检查·症状·治？》；[2] Mayo Clinic 官方网站关于脑膜瘤的信息；[3] 《脑脊膜瘤是什么样的病》；[4] 百度百科——脊膜瘤词条；[5] 好大夫在线——脑膜瘤的病理、分类、临床表现及治疗。