其他特指的脑脊膜瘤Other specified Meningiomas
编码2A01.0Y
关键词
索引词Meningiomas、其他特指的脑脊膜瘤、基底脑膜瘤、颅底脑膜瘤、血管外皮细胞性脑脊膜瘤、未特指部位的成血管细胞型脑脊膜瘤、未特指部位的血管瘤型脑脊膜瘤、未特指部位的内皮型脑脊膜瘤、未特指部位的内皮瘤性脑脊膜瘤、未特指部位的成纤维型脑脊膜瘤、纤维细胞性脑脊膜瘤、纤维型脑脊膜瘤、未特指部位的成血管细胞性脑脊膜瘤、未特指部位的血管外皮细胞性脑脊膜瘤、未特指部位的脑脊膜瘤性脑脊膜瘤、未特指部位的混合型脑脊膜瘤、未特指部位过渡型脑膜瘤、未特指部位的砂粒体型脑脊膜瘤、未特指部位的合体细胞型脑脊膜瘤
缩写脑脊膜瘤、CSM
别名脑膜瘤、脑脊膜肿瘤、脑膜肿瘤、脑脊髓膜瘤、脑脊膜良性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5AH0 脊膜
XA8SH5软脊膜XA8R98硬脊膜XA0382脊髓蛛网膜XA6HA2 脑膜
XA33G9小脑镰XA2T81软脑膜XA9M51硬脑膜XA09H1脑镰，无进一步说明XA6WL2脑蛛网膜XA7N98小脑幕XA1FV7大脑镰组织病理
脑（脊）膜瘤，良恶性未确定
XH1PF6非典型脑（脊）膜瘤XH2LS4脊索状脑（脊）膜瘤XH71V9透明细胞脑（脊）膜瘤 脑（脊）膜瘤，恶性
XH0324脑（脊）膜瘤，恶性XH6QS9杆状脑（脊）膜瘤XH2NY9乳头状脑（脊）膜瘤XH5976脑（脊）膜肉瘤病 脑（脊）膜瘤，良性
XH40T5脑膜上皮型脑膜瘤XH4EX5过渡型脑（脊）膜瘤XH5ZC7纤维型脑（脊）膜瘤XH6Z51分泌型脑膜瘤XH0R11富于淋巴浆细胞型脑（脊）膜瘤XH4ZM7沙粒体性脑（脊）膜瘤XH3L73血管母细胞性脑（脊）膜瘤XH11P5脑（脊）膜瘤，NOSXH7N06化生型脑膜瘤XH6L68血管瘤性脑（脊）膜瘤XH1F70微囊型脑膜瘤临床表现
XH1F70慢性癌痛其他特指的脑脊膜瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的脑脊膜瘤（meningiomas）是一类在ICD-11编码中被特别指定但未具体归类为常见组织学亚型（如纤维型、过渡型等）的肿瘤。这类肿瘤起源于蛛网膜帽状细胞（arachnoid cap cells），通常附着于硬脑膜，生长缓慢且病程较长。尽管大多数为良性，但其临床意义取决于肿瘤位置及对周围结构的压迫效应。
病因学特征
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遗传因素：
- 神经纤维瘤病2型（NF2）患者因存在22号染色体上的基因突变，脑脊膜瘤发病率显著升高；散发病例中偶见其他染色体异常（如1p、14q缺失）。
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环境因素：
- 辐射暴露：儿童期接受头部放射治疗是明确的危险因素，潜伏期可达数十年。
- 化学物质：目前尚无充分证据支持特定化学物质与脑脊膜瘤的直接因果关系。
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激素影响：
- 孕酮受体在60%-80%的脑脊膜瘤中表达，可能与肿瘤生长相关；雌激素受体的临床意义尚存争议。
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病毒感染：
- 现有研究未证实EB病毒等病原体与脑脊膜瘤发病存在明确关联。
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免疫系统异常：
- 免疫功能低下（如HIV感染）患者中脑脊膜瘤发病率未见显著升高，但个案报道提示需进一步研究。
病理机制
- 其他特指的脑脊膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，这些细胞分布于硬脑膜内层的蛛网膜颗粒中。肿瘤细胞异常增殖后常向脑实质外生长，并可侵犯相邻的硬脑膜或颅骨。
- 此类肿瘤包含部分罕见亚型（如脊膜瘤的透明细胞型、横纹肌样型），需通过免疫组化（如EMA、Vimentin阳性）及分子特征（如NF2突变）与类似病变（如孤立性纤维性肿瘤）鉴别。
临床表现
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症状多样性：
- 临床表现与肿瘤位置密切相关，例如颅底肿瘤易引起颅神经麻痹，矢状窦旁肿瘤可导致下肢运动障碍。
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常见症状：
- 头痛：约50%患者出现，可能与颅内压增高或硬脑膜牵拉相关，晨起加重为典型特征。
- 癫痫发作：常见于凸面脑膜瘤（占20-40%），以局灶性发作为主。
- 局灶性神经功能缺损：如视力视野障碍（鞍结节脑膜瘤）、听力下降（桥小脑角区肿瘤）、肢体无力（运动皮层受压）。
- 认知与精神症状：前颅窝脑膜瘤可引发人格改变或嗅觉丧失。
参考文献：
- 《脑膜瘤（蛛网膜内皮瘤,脊膜瘤）-病因·病理·检查·症状·治？》
- Mayo Clinic 官方网站关于脑膜瘤的信息
- 《脑脊膜瘤是什么样的病》
- 百度百科——脊膜瘤词条
- 好大夫在线——脑膜瘤的病理、分类、临床表现及治疗