肾上腺恶性嗜铬细胞瘤Malignant phaeochromocytoma of adrenal gland

关键词

肾上腺恶性嗜铬细胞瘤（2D11.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 高血压：

   • 阵发性或持续性高血压，以收缩压升高为主（70%-90%）。
   • 高血压发作时伴有头痛、心悸和出汗等症状（60%-80%）。

2. 代谢紊乱：

   • 体重减轻、发热（50%-70%）。
   • 糖代谢异常，如高血糖（30%-50%）。

3. 腹部不适：

   • 腹部疼痛或不适感（40%-60%）。
   • 腹部包块（20%-30%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 全身乏力、疲劳（10%-20%）。
   • 恶心、呕吐（10%-20%）。

2. 神经系统症状：

   • 焦虑、烦躁不安（10%-20%）。
   • 头晕、视力模糊（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心血管系统：

   • 血压显著升高，尤其是收缩压（70%-90%）。
   • 心率加快（60%-80%）。

2. 腹部检查：

   • 腹部可触及肿块（20%-30%）。
   • 腹部压痛（10%-20%）。

非典型体征

1. 皮肤变化：

   • 皮肤苍白或潮红（10%-20%）。
   • 出汗增多（10%-20%）。

2. 神经系统：

   • 神经系统检查无明显异常，但部分患者可能有轻度的神经功能障碍（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 生化指标：

   • 血浆和尿儿茶酚胺及代谢产物增高：血浆游离儿茶酚胺（如去甲肾上腺素、肾上腺素）及尿中香草基扁桃酸（VMA）水平显著升高（检出率：约80%-90%）。
   • 肿瘤标志物阳性：Ki-67指数升高有助于鉴别良性和恶性嗜铬细胞瘤（阳性率：约50%-70%）。

2. 影像学表现：

   • CT/MRI：肾上腺区可见富血供肿块，常伴有囊变、出血（出现率：约70%-90%）。
   • 核医学检查：131Ⅰ-间碘苄胺闪烁扫描对肾上腺外、多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值（出现率：约60%-80%）。

注：临床表现因肿瘤位置、大小及是否具有分泌功能而异。恶性嗜铬细胞瘤易复发和转移，一旦复发转移，可能侵害损伤全身器官和组织，导致严重的并发症。因此，早期诊断和治疗至关重要。

参考文献：《泌尿系统肿瘤学》、《内分泌肿瘤学》等相关专业书籍及最新科研论文。