原发性恶性雀斑样痣性黑色素瘤Lentigo maligna melanoma, primary

关键词

(2C30.2) 原发性恶性雀斑样痣性黑色素瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

   • 色素沉着斑块：最典型的临床表现是位于长期日光暴露区域（如面部）出现缓慢扩大的、颜色不均匀的棕色至黑色斑块。斑块通常不对称，边缘不规则，颜色多样，直径多大于6毫米。
     • 出现几率：高（70%-90%）
   • 局部突起或结节：疾病进展后，原斑块内可能出现结节或溃疡。
     • 出现几率：中等（50%-70%）

2. 自觉症状：

   • 轻微瘙痒或触痛：少数患者可能出现轻微不适，但多数无症状。
     • 出现几率：低（10%-30%）

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 不规则色素沉着斑块：边界不清、颜色混杂（棕/黑/灰色）的斑块，表面可伴萎缩或脱屑。
     • 出现几率：高（80%-90%）
   • 局灶性增厚或结节：提示肿瘤进入侵袭性生长阶段。
     • 出现几率：中等（50%-70%）

2. 病理学特征：

   • 表皮内异型黑色素细胞：表皮全层可见非典型黑素细胞呈巢状或单个扩散，核异型性明显。
     • 出现几率：高（80%-90%）
   • 真皮层浸润：肿瘤细胞突破基底膜侵入真皮，是侵袭性生长的标志。
     • 出现几率：高（80%-90%）※ 修正：LMM确诊时已为侵袭性，真皮浸润几率应高于原描述。

非典型体征

1. 炎症反应：
   • 红斑或鳞屑：少数病例周围可见轻度炎症反应。
     • 出现几率：低（10%-20%）

实验室与影像学特征

1. 皮肤镜检查：

   • 色素网络破坏：表现为不对称的色素颗粒、灰蓝色幕样结构及退行性改变。
     • 异常率：高（80%-90%）

2. 组织病理学检查：

   • 表皮内异型黑色素细胞：细胞核深染、核仁明显，可见树突状延伸。
     • 异常率：高（80%-90%）
   • 真皮层浸润：肿瘤细胞浸润真皮，常伴促纤维间质反应。
     • 异常率：高（80%-90%）※ 修正：与侵袭性诊断一致。

3. 影像学检查：

   • 超声检查：测量Breslow厚度及评估皮下浸润。
     • 异常率：中等（50%-70%）
   • CT/MRI：用于晚期转移评估（如淋巴结或内脏受累）。
     • 异常率：低（10%-20%）

参考文献

• Hutchinson, J. (1890). On senile moles and senile freckles. Archives of Surgery, 1(1), 218.
• Clark, W. H., From, L., Bernhard, E., & Mihm, M. C. (1969). The histogenesis and biologic behavior of primary human malignant melanomas of the skin. Cancer Research, 29(3), 705-727.
• Balch, C. M., et al. (2009). Final version of 2009 AJCC melanoma staging and classification. JCO, 27(36), 6199-6206.

注：上述修订依据AJCC指南及组织病理学诊断标准（Balch 2009, Clark 1969），明确真皮浸润为侵袭性LMM的必要特征，故调整其出现几率。Hutchinson原始文献标题更正为更准确的引用。