肝门胆管癌Hilar cholangiocarcinoma
编码2C18.0
关键词
索引词Hilar cholangiocarcinoma、肝门胆管癌、肝胆管腺癌、Klatskin瘤、胆道系统克拉特斯金瘤
同义词Adenocarcinoma of hepatic duct、Klatskin tumour of biliary tree
缩写HCC
别名肝门胆管恶性肿瘤、肝门部胆管癌、肝总管癌、肝门区胆管癌
肝门胆管癌(2C18.0)的核心症状与体征
症状(主观感受)
核心症状
-
无痛性黄疸:
- 进行性皮肤及巩膜黄染(高:70%-90%),常为首发症状,由胆管梗阻引起。
- 伴随皮肤瘙痒(中:50%-70%),因胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢。
-
体重减轻与乏力:
- 非特异性症状,但进展期患者中普遍存在(高:60%-80%)。
-
腹痛或腹部不适:
- 右上腹隐痛或胀痛(低:30%-50%),多因肿瘤侵犯周围组织或肝包膜牵张。
非典型症状
- 发热与寒战:
- 合并胆管炎时出现(低:10%-20%),表现为间歇性高热。
- 食欲减退与恶心:
- 因胆汁排泄障碍影响消化功能(中:40%-60%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 肝大与胆囊空虚(Courvoisier征阴性):
- 因肿瘤位于肝门部,胆囊常萎陷(高:80%-90%)。
- 肝质地硬化:
- 触诊可及肝缘增厚或结节感(中:50%-70%),提示肿瘤浸润或继发肝硬化。
影像学相关体征
- 肝内胆管扩张:
- 超声或CT显示“软藤征”(高:90%-95%),即梗阻近端胆管不规则扩张。
- 门静脉或肝动脉受压:
- 增强CT/MRI可见血管包绕或狭窄(中:60%-80%)。
实验室特征
- 肝功能异常:
- 总胆红素升高(直接胆红素为主)(高:80%-95%)。
- 碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转移酶(GGT)显著升高(高:70%-90%)。
- 肿瘤标志物:
- CA19-9升高(中:60%-80%),但需排除胆道感染或胰腺疾病干扰。
影像学特征
- 磁共振胰胆管成像(MRCP):
- 显示肝门部胆管截断或不规则狭窄(高:90%-95%),呈“鼠尾征”。
- 增强CT/MRI:
- 动脉期轻度强化,延迟期持续强化(中:70-85%),与纤维间质成分相关。
- PET-CT:
- 氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取增高(中:50%-70%),但敏感性低于肝内胆管癌。
参考文献
- 黄疸与瘙痒:Mayo Clinic指出,90%的肝门胆管癌患者以黄疸为首发症状(Mayo Clinic, 2023)。
- 影像学特征:Radiology期刊研究显示,MRCP对肝门胆管癌的诊断敏感度达95%(Radiology, 2021)。
- CA19-9特异性:Gut杂志报道,CA19-9在肝门胆管癌中的阳性率为60%-80%(Gut, 2020)。
注:临床表现因肿瘤分期及侵犯范围而异。早期患者可能仅表现为肝功能异常,晚期常合并门静脉侵犯或肝内转移。