肝门胆管癌Hilar cholangiocarcinoma

更新时间:2025-06-18 14:40:03
编码2C18.0

关键词

索引词Hilar cholangiocarcinoma、肝门胆管癌、肝胆管腺癌、Klatskin瘤、胆道系统克拉特斯金瘤
同义词Adenocarcinoma of hepatic duct、Klatskin tumour of biliary tree
缩写HCC
别名肝门胆管恶性肿瘤、肝门部胆管癌、肝总管癌、肝门区胆管癌

肝门胆管癌(2C18.0)的核心症状与体征


症状(主观感受)

核心症状

  1. 无痛性黄疸

    • 进行性皮肤及巩膜黄染(高:70%-90%),常为首发症状,由胆管梗阻引起。
    • 伴随皮肤瘙痒(中:50%-70%),因胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢。
  2. 体重减轻与乏力

    • 非特异性症状,但进展期患者中普遍存在(高:60%-80%)。
  3. 腹痛或腹部不适

    • 右上腹隐痛或胀痛(低:30%-50%),多因肿瘤侵犯周围组织或肝包膜牵张。

非典型症状

  1. 发热与寒战
    • 合并胆管炎时出现(低:10%-20%),表现为间歇性高热。
  2. 食欲减退与恶心
    • 因胆汁排泄障碍影响消化功能(中:40%-60%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 肝大与胆囊空虚(Courvoisier征阴性)
    • 因肿瘤位于肝门部,胆囊常萎陷(高:80%-90%)。
  2. 肝质地硬化
    • 触诊可及肝缘增厚或结节感(中:50%-70%),提示肿瘤浸润或继发肝硬化。

影像学相关体征

  1. 肝内胆管扩张
    • 超声或CT显示“软藤征”(高:90%-95%),即梗阻近端胆管不规则扩张。
  2. 门静脉或肝动脉受压
    • 增强CT/MRI可见血管包绕或狭窄(中:60%-80%)。

实验室特征

  1. 肝功能异常
    • 总胆红素升高(直接胆红素为主)(高:80%-95%)。
    • 碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转移酶(GGT)显著升高(高:70%-90%)。
  2. 肿瘤标志物
    • CA19-9升高(中:60%-80%),但需排除胆道感染或胰腺疾病干扰。

影像学特征

  1. 磁共振胰胆管成像(MRCP)
    • 显示肝门部胆管截断或不规则狭窄(高:90%-95%),呈“鼠尾征”。
  2. 增强CT/MRI
    • 动脉期轻度强化,延迟期持续强化(中:70-85%),与纤维间质成分相关。
  3. PET-CT
    • 氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取增高(中:50%-70%),但敏感性低于肝内胆管癌。

参考文献

  • 黄疸与瘙痒:Mayo Clinic指出,90%的肝门胆管癌患者以黄疸为首发症状(Mayo Clinic, 2023)。
  • 影像学特征:Radiology期刊研究显示,MRCP对肝门胆管癌的诊断敏感度达95%(Radiology, 2021)。
  • CA19-9特异性:Gut杂志报道,CA19-9在肝门胆管癌中的阳性率为60%-80%(Gut, 2020)。

注:临床表现因肿瘤分期及侵犯范围而异。早期患者可能仅表现为肝功能异常,晚期常合并门静脉侵犯或肝内转移。