肝门胆管癌Hilar cholangiocarcinoma

关键词

肝门胆管癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学确诊：通过活检或手术切除标本进行组织病理学检查，确认为肝门部胆管腺癌。
   • 影像学特征结合临床表现：在无法获取病理标本的情况下，通过典型的影像学特征和临床表现，并排除其他可能的疾病。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 黄疸：无痛性进行性黄疸是肝门胆管癌最常见的症状，通常伴有皮肤瘙痒。
     • 腹痛：右上腹疼痛或不适，有时可放射至背部。
     • 体重下降：不明原因的体重减轻。
     • 发热：由于胆道感染引起。
   • 实验室检查：
     • 血清胆红素升高：以直接胆红素为主。
     • 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高：提示胆道梗阻。
   • 影像学特征：
     • CT或MRI：显示肝门部胆管扩张，可见肿块或狭窄。
     • ERCP或MRCP：显示胆管系统的详细解剖结构，发现狭窄或充盈缺损。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（黄疸+腹痛/体重下降）。
     • 影像学特征符合肝门胆管癌的表现。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：初步筛查，可发现肝内外胆管扩张。
   • CT扫描：
     • 异常意义：明确肿瘤的位置、大小、侵犯范围及是否有淋巴结转移。
   • MRI/MRCP：
     • 异常意义：提供更详细的胆管系统解剖结构，有助于评估肿瘤对周围结构的侵犯情况。
   • 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
     • 异常意义：不仅可以用于诊断，还可以进行治疗（如放置支架缓解胆道梗阻）。
   • 经皮经肝胆管造影（PTC）：
     • 异常意义：对于无法行ERCP的患者，可用于诊断和引流。

2. 内镜检查：

   • 内镜超声（EUS）：
     • 异常意义：评估肿瘤侵犯深度及局部淋巴结情况，提高分期准确性。
   • 内镜下活检：
     • 异常意义：获取病理标本，确诊肿瘤类型。

3. 血液学检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数升高提示可能有胆道感染。
   • 肝功能检查：
     • 异常意义：胆红素、ALP、GGT等指标显著升高提示胆道梗阻。
   • 肿瘤标志物：
     • CA19-9：
     • 异常意义：显著升高提示恶性肿瘤可能性大，但特异性不高，需结合其他检查结果。

4. 病理学检查：

   • 细针穿刺活检（FNAB）：
     • 异常意义：获取病理标本，确诊肿瘤类型。
   • 术中冰冻切片：
     • 异常意义：快速确诊，指导手术方案。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液学检查：

   • 胆红素：
     • 异常意义：总胆红素升高，尤其是直接胆红素显著升高，提示胆道梗阻。
   • 碱性磷酸酶（ALP）：
     • 异常意义：显著升高，提示胆道梗阻。
   • γ-谷氨酰转移酶（GGT）：
     • 异常意义：显著升高，提示胆道梗阻。
   • 白细胞计数：
     • 异常意义：升高提示可能存在胆道感染。
   • CA19-9：
     • 异常意义：显著升高提示恶性肿瘤，但特异性不高，需结合其他检查结果。

2. 尿液检查：

   • 尿胆红素：
     • 异常意义：阳性提示胆道梗阻。
   • 尿胆原：
     • 异常意义：降低或消失提示胆道梗阻。

3. 粪便检查：

   • 粪便颜色：
     • 异常意义：灰白色或陶土色粪便提示胆道完全梗阻。

4. 凝血功能：

   • 凝血酶原时间（PT）：
     • 异常意义：延长提示肝脏功能受损。
   • 国际标准化比值（INR）：
     • 异常意义：升高提示肝脏功能受损。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学检查，结合影像学特征和临床表现。
• 辅助检查以影像学（CT、MRI、ERCP、PTC）和内镜检查（EUS、内镜下活检）为主，帮助评估肿瘤的侵犯范围和分期。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联胆红素、ALP、GGT等胆道梗阻相关指标，以及CA19-9等肿瘤标志物。

权威依据：《中国肝门胆管癌诊疗指南》、NCCN指南。