小肠胃肠道间质瘤Gastrointestinal stromal tumour of small intestine
编码2B5B.1
关键词
索引词Gastrointestinal stromal tumour of small intestine、小肠胃肠道间质瘤、小肠恶性GIST[胃肠道间质瘤]、空肠胃肠道间质瘤、回肠胃肠道间质瘤、梅克尔憩室胃肠道间质瘤、累及小肠交搭跨越部位的胃肠道间质瘤、十二指肠胃肠道间质瘤、十二指肠恶性GIST[胃肠道间质瘤]
同义词Malignant GIST - [gastrointestinal stromal tumour] of small intestine
缩写GIST、小肠GIST
别名小肠间质瘤、小肠平滑肌瘤、小肠成纤维细胞瘤、小肠自主神经瘤
小肠胃肠道间质瘤(2B5B.1)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 腹痛:
- 定位不明确的中上腹或脐周隐痛或钝痛(发生率:高,约80%-90%),可能与肿瘤压迫或肠壁浸润相关。
- 消化道出血:
- 黑便或呕血(发生率:常见,约60%-80%),因肿瘤表面溃疡或坏死导致慢性失血。
- 腹部包块:
- 可触及的移动性或固定性肿块(发生率:约30%-50%),多见于肿瘤较大或位于空肠/回肠者。
非典型症状
- 肠梗阻:
- 间歇性腹胀、呕吐、便秘(发生率:低,约10%-20%),与肿瘤阻塞肠腔或肠套叠相关。
- 全身症状:
- 贫血(乏力、苍白)、体重下降(发生率:20%-40%),长期慢性失血或肿瘤消耗所致。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 腹部触诊异常:
- 腹部压痛或可触及包块(阳性率:50%-70%),质地硬、边界不清。
- 贫血体征:
- 黏膜苍白、心率增快(血红蛋白<80g/L时显著,发生率:60%-80%)。
并发症相关体征
- 急性腹膜炎:
- 腹肌紧张、反跳痛(发生率:5%-10%),提示肿瘤破裂或穿孔。
- 肠梗阻体征:
- 肠鸣音亢进或减弱、腹部膨隆(发生率:10%-20%)。
影像学与实验室特征
- CT影像学表现:
- 富血管性肿块:边界清晰的实性肿块,增强扫描明显强化(阳性率:90%-95%)。
- 溃疡或坏死:肿瘤中心低密度区(发生率:30%-50%)。
- 免疫组化标志物:
- CD117(KIT)阳性(阳性率:95%-98%),DOG1阳性(阳性率:90%-95%),为诊断金标准。
- 实验室异常:
- 慢性失血性贫血(血红蛋白降低,发生率:70%-90%),粪便隐血试验阳性(发生率:80%-90%)。
参考文献
- Current characteristics on small intestinal stromal tumor—a case control study(百度学术,2014):样本分析显示腹痛(94%)、消化道出血(100%)为主要表现。
- Gastrointestinal Stromal Tumors (GISTs) Related Emergencies(百度学术,2019):小肠GIST并发肠梗阻发生率约28%。
- An Unusual Cause of Obscure Gastrointestinal Bleeding Using an Abdominal CT Scan with Contrast(掌桥科研,2023):CT诊断富血管肿块准确率>90%。
注:临床表现异质性显著,免疫抑制患者或肿瘤直径>5cm者预后较差,需结合病理分级(核分裂计数/50 HPF)综合评估。