结外边缘区淋巴瘤，原发皮肤Extranodal marginal zone B-cell lymphoma, primary site skin

关键词

结外边缘区淋巴瘤，原发皮肤 (2A85.2) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 多灶性丘疹或结节：
   • 皮肤上出现多个小至中等大小的丘疹或结节，多见于四肢（尤其上肢），躯干较少见（70%-90%）。
2. 无痛性皮损：
   • 多数患者皮损无明显疼痛感，偶有轻度瘙痒（发生率<30%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 极少数患者可能出现低热或乏力（<5%），B症状（发热、盗汗、体重减轻）罕见。
2. 局部感染：
   • 皮损破溃后可能继发细菌感染（发生率<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 多灶性丘疹或结节：红色或紫红色斑块/结节，边界清晰，质地坚实（80%-90%）。
   • 病理特征：肿瘤细胞浸润真皮层，形成边缘区生长模式，可见浆细胞分化（60%-70%）。
2. 免疫组化特征：
   • 肿瘤细胞表达CD20、CD79a等B细胞标记物，CD5、CD10、BCL6阴性，表面免疫球蛋白（sIg）阳性（80%-90%）。

非典型体征

1. 皮肤溃疡：
   • 溃疡罕见，仅见于长期未治疗的进展期病例（<5%）。
2. 局部淋巴结肿大：
   • 原发病变局限于皮肤时，淋巴结受累罕见（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测
   • EBV检测通常阴性（与黏膜MALT淋巴瘤不同）。
2. 血清学检查
   • 部分患者可能伴单克隆免疫球蛋白血症（10%-15%），与黏膜MALT淋巴瘤相比，自身抗体阳性率较低。
3. 影像学表现
   • 皮肤超声：显示低回声结节伴血流信号（80%-90%）。
   • PET-CT：通常显示低代谢活性，主要用于排除全身性淋巴瘤（远处转移率<5%）。

参考文献

• Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th edition). 2017.
• Willemze R, et al. Primary cutaneous marginal zone lymphoma. Blood. 2019;133(16):1703-1714.
• NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: B-Cell Lymphomas (Version 3.2024).