结外边缘区淋巴瘤，原发皮肤Extranodal marginal zone B-cell lymphoma, primary site skin

关键词

结外边缘区淋巴瘤，原发皮肤 (2A85.2) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 皮肤活检显示肿瘤细胞主要由小至中等大小、形态一致的中心细胞样淋巴细胞组成，伴有少量浆细胞分化。
     • 免疫组化显示肿瘤细胞表达CD20、PAX5等B细胞标记物，而CD5、CD10通常阴性。表面免疫球蛋白（sIg）阳性率较高。
     • 病理切片中可见“淋巴上皮病变”，即淋巴细胞围绕表皮附属器（如毛囊、汗腺）分布，导致其结构破坏。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 多灶性的丘疹或结节状病变，常见于手臂和躯干。
     • 无痛性皮损，可能出现轻微瘙痒或不适。
   • 全身症状：
     • 少数患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。
   • 局部感染：
     • 皮损部位可能继发细菌感染，表现为红肿、脓疱等症状。
   • 影像学表现：
     • 皮肤超声显示皮损内部结构，有助于鉴别良恶性病变。
     • PET-CT有助于评估全身情况，发现潜在的远处转移（但少见）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
   • 若病理学检查结果不明确，需结合典型临床表现和其他辅助检查结果进行综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤超声：
     • 异常意义：显示皮损内部结构，有助于鉴别良恶性病变。
   • PET-CT：
     • 异常意义：评估全身情况，发现潜在的远处转移（但少见）。

2. 临床鉴别检查：

   • 局部淋巴结检查：
     • 异常意义：少数患者可能出现局部淋巴结肿大，但通常不伴有疼痛。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：了解患者是否有慢性皮肤病、反复的创伤或紫外线照射等潜在诱因。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检测：

   • PCR病毒核酸阳性：部分病例可能存在慢性病毒感染，如EBV（检出率：约5%-10%）。

2. 血清学检查：

   • 自身抗体阳性：部分患者可能伴有自身免疫性疾病，如Sjögren综合征（阳性率：约10%-20%）。

3. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：大多数患者全血细胞计数正常，但少数患者可能出现贫血或白细胞计数异常。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：轻度升高提示炎症反应，但特异性不高。

4. 免疫组化：

   • CD20、PAX5阳性：确认为B细胞来源。
   • CD5、CD10阴性：排除其他类型的淋巴瘤。
   • 表面免疫球蛋白（sIg）阳性：提示肿瘤细胞来源于成熟B细胞阶段。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（皮肤活检和免疫组化），结合典型症状及影像学表现。
• 辅助检查以影像学（皮肤超声、PET-CT）和临床评估（局部淋巴结检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如PCR病毒核酸阳性、自身抗体阳性）。

权威依据：WHO《淋巴瘤分类》、NCCN指南、IDSA指南。

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