胃黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue of stomach

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胃黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胃黏膜相关淋巴组织（Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, MALT）结外边缘区淋巴瘤是一种低度恶性的B细胞淋巴瘤，属于成熟B细胞肿瘤的一种。它主要起源于胃部的MALT，但也可累及其他黏膜相关器官如甲状腺、肺等。该淋巴瘤呈惰性临床过程，生长缓慢。其特征为胃黏膜层内单克隆B淋巴细胞（中心细胞样细胞）浸润，伴淋巴上皮病变及克隆性浆细胞分化。约25-50%的病例存在t(11;18)(q21;q21)染色体易位，此类患者可能对幽门螺杆菌（Helicobacter pylori, Hp）根除治疗无反应。

病因学特征

1. 幽门螺杆菌感染：

   • 胃MALT淋巴瘤的核心病因是Hp感染。正常胃黏膜缺乏固有淋巴组织，但Hp感染可诱导胃黏膜形成获得性MALT。Hp诱导的慢性炎症刺激驱动淋巴细胞单克隆性增殖，最终可能导致恶性转化。
   • t(11;18)易位导致API2-MALT1融合基因表达，此遗传异常与Hp非依赖性肿瘤进展及抗生素治疗抵抗相关。

2. 免疫微环境失调：

   • 慢性抗原刺激（如感染、自身免疫性疾病）导致局部B细胞受体信号通路持续激活，促进克隆性增殖。遗传易感性（如TNFAIP3突变）可能增强B细胞对炎症信号的敏感性。

3. 其他关联因素：

   • 少数病例与自身免疫性疾病（如桥本甲状腺炎、干燥综合征）、慢性炎症（如慢性胆囊炎）或其他病原体（如空肠弯曲菌）感染相关。

病理机制

1. 淋巴上皮病变：

   • 肿瘤性B细胞侵入胃腺体上皮，破坏腺体结构并形成特征性淋巴上皮病变，镜下可见中心细胞样细胞呈簇状浸润。

2. 克隆性浆细胞分化：

   • 部分肿瘤细胞向浆细胞分化，但免疫组化显示轻链限制性（κ或λ单克隆阳性），可与反应性浆细胞浸润鉴别。

3. 分子异常：

   • t(11;18)易位导致API2-MALT1融合蛋白形成，通过激活核因子κB（NF-κB）信号通路抑制凋亡并促进细胞增殖。其他遗传异常包括t(1;14)(p22;q32)及TNFAIP3基因失活突变。

临床表现

1. 症状特征：
   • 局部症状：上腹痛、早饱感、恶心最常见，偶见消化道出血（黑便）或幽门梗阻。症状缺乏特异性，易与慢性胃炎混淆。
   • 全身表现：贫血（慢性失血或慢性病性贫血）、疲劳，但B症状（发热、盗汗、体重减轻）罕见。

参考文献：《血液学》、《胃肠病学》、《现代肿瘤学》等。