胃或皮肤以外的结外边缘区淋巴瘤Extranodal marginal zone B-cell lymphoma, primary site excluding stomach or skin
编码2A85.3
关键词
索引词Extranodal marginal zone B-cell lymphoma, primary site excluding stomach or skin、胃或皮肤以外的结外边缘区淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤[MALT淋巴瘤]，未提及缓解 [possible translation]、黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤[MALT淋巴瘤]，未提及缓解、黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤，完全缓解、支气管相关淋巴组织淋巴瘤 （BALT-淋巴瘤）
缩写MZL、EMZL
别名胃或皮肤以外的结外-边缘区-淋巴瘤、非胃非皮肤-结外-边缘区-淋巴瘤、MALT-淋巴瘤、MALT-型-淋巴瘤、黏膜相关-淋巴组织-淋巴瘤
胃或皮肤以外的结外边缘区淋巴瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
局部症状：
- 根据受累部位不同，患者可能出现相应症状。例如，肺部MALT淋巴瘤可表现为咳嗽、呼吸困难；甲状腺MALT淋巴瘤可能出现颈部肿胀感；眼附属器受累时可出现眼部异物感。
- 出现几率：常见（70%-90%）
-
疼痛：
- 肿瘤压迫周围组织或神经时可能引起局部疼痛（如唾液腺或甲状腺受累）。
- 出现几率：较少见（20%-40%）
-
功能障碍：
- 受累器官功能异常。例如，肺MALT淋巴瘤可能导致活动后气促，眼附属器受累可能伴随视力模糊。
- 出现几率：较少见（20%-40%）
其他可能症状
-
全身性症状：
- 发热、乏力、体重下降等B症状。
- 出现几率：少见（<10%）
-
眼部不适：
- 眼附属器MALT淋巴瘤可能出现眼睑肿胀、复视等。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
体征（客观检测结果）
典型体征
-
局部占位：
- 体检可发现局部肿胀或占位（如甲状腺、唾液腺区域）。
- 出现几率：常见（70%-90%）
-
影像学异常：
- 胸部CT显示肺部结节或实变，MRI显示眼附属器肿块等。
- 出现几率：常见（90%-95%）
-
淋巴结肿大：
- 局部淋巴结肿大（与原发灶同区域）。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
非典型体征
-
多系统受累：
- 罕见累及骨髓或其他远处器官。
- 出现几率：少见（<5%）
-
并发症体征：
- 如肿瘤压迫导致阻塞性肺炎（肺MALT）或突眼（眼附属器MALT）。
- 出现几率：少见（5%-10%）
实验室与影像学特征
-
病原学检测
- 感染相关证据：部分病例与慢性感染或自身免疫疾病相关（如干燥综合征与唾液腺MALT淋巴瘤）。
- 检出率：约30%-50%
-
血液检查
- 全血细胞计数：少数患者出现轻度贫血或淋巴细胞增多。
- 异常率：约20%-40%
-
免疫组化
- CD20阳性：肿瘤细胞强表达CD20。
- 阳性率：约95%-100%
-
影像学表现
- CT/MRI/PET-CT：显示局灶性占位，通常无强烈FDG摄取（SUVmax多<10）。
- 异常率：约90%-95%
-
内镜检查
- 支气管镜/肠镜：黏膜下隆起或结节，活检可确诊。
- 异常率：约80%-90%
参考文献：[1] WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (2017); [2] Blood. 2019 Aug 15;134(7):545-555. doi: 10.1182/blood.2019874929. Epub 2019 May 14. PMID: 31084948.
请注意，临床表现因受累部位和个体差异而异。具体诊断需结合详细的临床检查和病理学评估。