胆囊、胆道或法特壶腹原位癌Carcinoma in situ of gallbladder, biliary tract or ampulla of Vater
编码2E61.3
关键词
索引词Carcinoma in situ of gallbladder, biliary tract or ampulla of Vater、胆囊、胆道或法特壶腹原位癌、胆囊、胆管或法特壶腹高级别上皮内瘤变、胆囊、胆管或法特壶腹高级别扁平上皮内瘤变、胆总管原位癌、胆管原位癌、肝管原位癌、法特氏壶腹原位癌、壶腹原位癌、奥迪括约肌原位癌、胆囊原位癌、原位胆囊癌
缩写胆囊、胆道或壶腹原位癌
别名胆道原位癌、法特壶腹原位癌、胆囊、胆管或壶腹早期癌症、胆囊、胆道或壶腹部癌前病变
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
胆道
XA4415肝胆管XA8KL9胆囊XA9HM5肝外胆管XA89K4肝左管XA6WA8奥迪括约肌XA96K1肝总管XA0077胆囊管XA6M95肝右管XA7QA8法特壶腹XA6R80胆总管临床表现
MG30.10慢性癌痛胆囊、胆道或法特壶腹原位癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
胆囊、胆道或法特壶腹原位癌是一种早期癌症，其特征为肿瘤细胞局限于上皮层内且未穿透基底膜，未侵犯周围组织。它包括胆囊、胆管（肝内胆管、肝外胆管）和法特壶腹（Vater壶腹）部位的高级别上皮内瘤变。此类病变具有恶变潜能，若未及时干预可能进展为浸润性癌。
病因学特征
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遗传与分子机制：
- 与特定基因突变相关，如K-ras、p53等基因的异常。这些基因参与调控细胞增殖、DNA修复及凋亡，其功能失调可导致细胞恶性转化。
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慢性炎症刺激：
- 长期胆石症、胆囊炎或慢性胆管炎可导致黏膜损伤，反复修复过程中上皮异常增生风险增加。炎症介质（如IL-6、TNF-α）可能通过促进微环境改变加速癌变进程。
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环境因素：
- 部分化学物质（如有机氯化合物）、吸烟及酗酒可能增加患病风险。
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其他潜在诱因：
- 高龄、家族史、代谢综合征（肥胖、糖尿病）与发病存在相关性。
病理机制
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组织学特点：
- 病变表现为上皮层内细胞重度异型增生，基底膜完整。细胞极性紊乱、核质比增高、核分裂象活跃，可呈扁平或乳头状生长模式。
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发展过程：
- 从正常黏膜经癌前病变进展至原位癌，最终突破基底膜形成浸润性癌。原位癌阶段无转移能力，但持续进展可赋予细胞侵袭性。
临床表现
- 症状特征：
- 早期常无症状，部分患者因合并胆石症或慢性炎症出现右上腹隐痛。若进展为浸润性癌，则可能表现为黄疸（胆道梗阻）、体重减轻及皮肤瘙痒。
参考文献：基于现有公开资料整理而成，具体参考来源包括但不限于《Surgical Pathology of the Liver, Biliary Tract and Pancreas》等专业书籍及国内外权威期刊。建议结合最新指南和文献更新诊断及机制细节。