腮腺腺癌Adenocarcinoma of parotid gland

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

腮腺腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腮腺腺癌是一组起源于腮腺上皮细胞的恶性肿瘤，根据2022年WHO头颈部肿瘤分类，主要亚型包括腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊性癌和腺癌非特指型。这些肿瘤源于腮腺腺泡或导管上皮细胞的恶性转化。在腮腺恶性肿瘤中，腺癌类约占30%-50%，其中以黏液表皮样癌最为常见。

病因学特征

1. 电离辐射暴露：

   • 头颈部区域放射治疗史是明确危险因素，潜伏期通常10-30年
   • 职业性辐射暴露可能增加患病风险

2. 吸烟与化学暴露：

   • 长期吸烟与腺癌亚型存在剂量依赖关系
   • 镍合金、橡胶制品等工业化学物质暴露可能增加风险

3. 遗传易感性：

   • Li-Fraumeni综合征等DNA修复缺陷疾病患者风险升高
   • 部分病例存在HRAS、KRAS等基因突变

4. 慢性刺激因素：

   • 腮腺导管结石或慢性炎症可能促进局部微环境改变
   • 反复机械刺激与肿瘤发生存在潜在关联

病理机制

1. 组织学分型特征：

   • 黏液表皮样癌：由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成，根据细胞异型性和囊性成分比例分为低、中、高三级
   • 腺样囊性癌：特征性筛状结构，常伴神经周侵犯，MYB-NFIB基因融合常见
   • 腺泡细胞癌：重现腺泡细胞分化，可见分泌颗粒，预后相对较好
   • 腺癌非特指型：排除性诊断，显示腺管分化但缺乏特定亚型特征

2. 生物学行为：

   • 局部侵袭性强，易沿面神经分支扩散
   • 血行转移多见于肺、骨，淋巴结转移率因亚型而异
   • 腺样囊性癌常表现迟发性复发（10年以上）

临床表现

1. 典型症状：

   • 腮腺区进行性肿大：80%以上患者以耳前/下区无痛性肿块就诊，3个月内体积增大>20%提示恶性可能
   • 神经功能障碍：
     • 面神经受累（30%-40%）：渐进性面肌无力或瘫痪
     • 三叉神经受累（15%-20%）：面部感觉异常或疼痛
   • 皮肤粘连固定：晚期肿瘤可侵犯表面皮肤形成溃疡

2. 功能损害：

   • 咀嚼受限：肿瘤侵犯咬肌或颞下颌关节
   • 涎液分泌异常：导管阻塞导致进食性肿胀
   • 言语/吞咽障碍：巨大肿瘤压迫咽部

3. 转移征象：

   • 颈部淋巴结肿大（多见于高级别肿瘤）
   • 肺转移可表现为咳嗽、胸痛，骨转移伴病理性骨折