腭腺癌Adenocarcinoma of palate

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

腭腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腭腺癌是一种发生于口腔腭部小涎腺的恶性肿瘤。根据组织来源可分为两大类：

• 涎腺源性腺癌：如黏液表皮样癌、腺样囊性癌等，起源于硬腭或软腭的小涎腺组织；
• 其他罕见类型：偶见鳞状细胞癌，需与邻近黏膜原发的口腔鳞癌鉴别诊断。
  腭腺癌好发于硬腭后部或硬软腭交界区，多表现为外生型肿块，表面黏膜完整但基底常伴浸润性生长。

病因学特征

1. 环境因素：

   • 物理刺激：长期局部刺激（如锐利牙尖、不良修复体）可能与肿瘤发生相关，但证据尚不充分。
   • 化学暴露：吸烟、酗酒与部分涎腺肿瘤存在弱相关性，其机制可能与全身性致癌效应有关。
   • 病毒感染：HPV感染与小涎腺癌的关联尚未明确，需进一步研究。

2. 遗传与免疫因素：

   • 遗传易感性：极少数家族性病例报道提示潜在遗传倾向，但无明确致病基因。
   • 免疫抑制：长期免疫抑制状态可能增加恶性肿瘤风险，包括涎腺肿瘤。

3. 其他因素：

   • 代谢性疾病（如糖尿病）可能与肿瘤微环境改变相关，但机制尚未阐明。

病理机制

1. 肿瘤生长模式：

   • 涎腺源性腺癌（如腺样囊性癌）多呈浸润性生长，易沿神经周围侵犯；
   • 黏液表皮样癌根据分化程度不同可表现为局部侵袭或低度恶性。

2. 分子生物学特征：

   • 腺样囊性癌常见MYB-NFIB基因融合（＞50%病例）；
   • 黏液表皮样癌多伴有CRTC1-MAML2融合基因；
   • TP53突变常见于高级别肿瘤，与预后不良相关。

临床表现

1. 症状特征：
   • 初期表现：多为一侧腭部无痛性肿胀或结节，质地坚实；
   • 进展期症状：肿瘤增大可导致黏膜溃疡、自发性疼痛、吞咽困难；
   • 神经侵犯：腺样囊性癌易侵犯腭大神经，引发放射性耳痛；
   • 晚期并发症：骨质破坏、鼻咽受累可致鼻塞、鼻出血。

参考文献：

• 家庭医生在线
• 巢内网
• 民福康

请注意，以上内容基于现有医学资料整理而成，具体诊断和治疗应由专业医疗人员根据患者的实际情况进行。