法特壶腹腺癌Adenocarcinoma of ampulla of Vater

关键词

法特壶腹腺癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学诊断：通过内镜活检或手术切除标本，经病理学检查确认为法特壶腹腺癌。
   • 影像学与内镜检查：结合影像学和内镜检查，发现典型的壶腹部肿块，并伴有胆管或胰管的梗阻。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 黄疸：无痛性黄疸，皮肤和巩膜黄染（高，70%-90%），常伴有瘙痒感（中，50%-70%）。
     • 腹痛：上腹部疼痛或不适，常在进食后加重（中，40%-60%），可能呈钝痛或隐痛（中，30%-50%）。
     • 消化不良：食欲减退、恶心、呕吐（中，30%-50%）。
     • 体重下降：无明显原因的体重减轻（低，20%-40%）。
     • 发热：间歇性寒战和发热（低，10%-20%）。
   • 体征：
     • 黄疸：皮肤和巩膜黄染（高，70%-90%），黄疸波动性（中，50%-70%）。
     • 肝脏肿大：肝脏轻度至中度肿大（中，40%-60%）。
     • 胆囊肿大：胆囊增大，可触及（中，30%-50%）。
     • 上腹部包块：可触及的肿块，质地较硬（低，20%-40%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（黄疸+腹痛/消化不良）。
     • 影像学检查（如超声、CT/MRI）显示壶腹部肿块并伴有胆管或胰管的梗阻。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现胆管扩张、胆囊肿大、壶腹部肿块（高，80%-90%）。
   • CT/MRI：
     • 异常意义：明确肿瘤位置、大小及局部侵犯情况（高，80%-90%）。
   • 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
     • 异常意义：显示胆管和胰管狭窄或中断（高，80%-90%），有助于诊断和治疗计划制定。

2. 内镜检查：

   • 内镜下活检：
     • 异常意义：获取组织标本进行病理学检查，直接确诊法特壶腹腺癌。
   • 内镜下超声（EUS）：
     • 异常意义：评估肿瘤的深度和周围淋巴结转移情况，有助于分期。

3. 实验室检查：

   • 血液检查：
     • 肝功能异常：总胆红素、直接胆红素升高（高，80%-90%）。
     • 碱性磷酸酶（ALP）升高：胆道梗阻的表现（高，70%-90%）。
   • 肿瘤标志物：
     • CA 19-9 升高：有助于诊断和监测（阳性率约60%-80%）。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 总胆红素和直接胆红素升高：提示胆道梗阻，常见于法特壶腹腺癌。
   • 碱性磷酸酶（ALP）升高：胆道梗阻时ALP显著升高，是重要的生化指标。
   • 谷氨酰转肽酶（GGT）升高：胆道梗阻时GGT也会升高，但不如ALP敏感。

2. 肿瘤标志物：

   • CA 19-9 升高：CA 19-9 是一种常用的肿瘤标志物，对于法特壶腹腺癌的诊断和监测具有重要价值。阳性率约60%-80%，但需注意其特异性不高，可能会受到其他因素的影响。

3. 血常规：

   • 白细胞计数升高：提示炎症反应或感染，需结合临床症状和其他检查结果综合判断。
   • 贫血：慢性失血或营养吸收障碍可导致贫血，表现为乏力、头晕等症状。

4. 便常规：

   • 脂肪泻：由于胰酶分泌减少导致脂肪吸收不良，表现为水样便或脂肪滴阳性。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学证据（内镜活检或手术切除标本），结合典型的临床表现和影像学检查。
• 辅助检查以影像学（超声、CT/MRI、ERCP）和内镜检查为主，用于明确肿瘤的位置、大小及局部侵犯情况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联胆道梗阻相关指标（如总胆红素、ALP）和肿瘤标志物（如CA 19-9）。

权威依据：《外科病理学》、《肿瘤学》、《消化系统疾病》等相关医学文献。