肿瘤性疾病引起的Paget骨病Paget disease of bone in neoplastic disease
编码FB85.1
关键词
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同义词Osteitis deformans in neoplastic disease、Osteitis deformans in malignant neoplasm of bone、Osteitis deformans in malignant neoplasm of bone or articular cartilage
缩写PDN、PDBN
别名肿瘤相关的佩吉特病、肿瘤导致的佩吉特骨病、恶性肿瘤引发的佩吉特病、癌症引起的佩吉特病、癌性佩吉特骨病、肿瘤性畸形性骨炎、恶性肿瘤性畸形性骨炎、肿瘤引发的畸形性骨炎
肿瘤性疾病引起的Paget骨病 (FB85.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
骨痛：
- 患者常感到局部或广泛性的钝痛，尤其是在夜间或活动后加重。这是最常见的首发症状之一。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
肿块/肿胀：
- 受累骨骼区域可能出现无痛性或轻微疼痛的肿块或肿胀，质地较硬。
- 出现几率：中（40%-60%）
-
肢体长度差异：
- 如果长骨受到波及，可能导致两侧肢体长度不对称，尤其是股骨和胫骨受累时。
- 出现几率：较少见（10%-30%）
-
神经压迫症状：
- 脊柱受累时可能发生脊髓或神经根压迫，引起相应的感觉异常、肌力减退等症状。
- 出现几率：少见（5%-20%）
-
骨折倾向：
- 由于骨骼变得脆弱，即使轻微外力作用下也容易发生病理性骨折，尤其好发于负重骨干如股骨、胫骨等。
- 出现几率：低（10%-30%）
其他可能症状
-
全身伴随症状：
- 部分患者可能伴有发热、乏力等全身症状，尤其是当肿瘤性疾病本身引起相关并发症时。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
-
关节炎症状：
- 有时其伴发关节炎的症状会混淆Paget病的诊断，导致关节疼痛、僵硬和功能障碍。
- 出现几率：较低（10%-20%）
体征（客观检测结果）
典型体征
-
局部骨质增生：
- X线检查可见病变区骨皮质增厚而不均匀，髓腔扩大，伴有骨纹理紊乱。
- 出现几率：高（80%-90%）
-
“棉絮样”外观：
- X线片上可见典型的“棉絮样”外观（cotton wool appearance），即病变区骨皮质增厚、骨小梁粗大伴结构紊乱。
- 出现几率：高（80%-90%）
-
放射性核素骨扫描阳性：
- 使用锝标记的磷酸盐进行放射性核素骨扫描，可显示病变区高摄取灶，有助于确定骨受累的程度。
- 出现几率：高（80%-90%）
-
实验室检查：
- 血液检测可见碱性磷酸酶（ALP）水平升高，反映了成骨活性增强；尿中胶原代谢产物如脱氧吡啶酚（DPD）增多，指示破骨作用加强。
- 出现几率：高（80%-90%）
非典型体征
-
前房或玻璃体炎症：
- 在某些情况下，肿瘤性疾病可能并发眼部炎症，导致房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
-
视神经受累：
- 当颅底或脊柱受到侵犯时，可能导致视盘水肿、边界模糊等神经系统损害。
- 出现几率：少见（5%-15%）
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并发症相关体征：
- 继发性青光眼：眼压升高（15%-25%，多见于长期炎症或玻璃体混浊者）。
- 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（5%-15%，重症或未及时治疗者）。
实验室与影像学特征
-
血清学检查：
- 碱性磷酸酶（ALP）升高：反映成骨活性增强（检出率：约80%-90%）。
- 尿中胶原代谢产物（DPD）增多：指示破骨作用加强（检出率：约70%-80%）。
-
影像学表现：
- X线检查：可见典型“棉絮样”外观（cotton wool appearance），病变区骨皮质增厚、骨小梁粗大（异常率：约80%-90%）。
- 放射性核素骨扫描：显示病变区高摄取灶，有助于确定骨受累程度（异常率：约80%-90%）。
- CT/MRI：进一步评估骨骼结构和软组织受累情况（异常率：约80%-90%）。
注：临床表现因肿瘤类型、位置及患者个体差异而异。早期诊断和综合治疗对于改善预后非常重要。