Paget骨病Paget disease of bone
编码FB85
子码范围FB85.0 - FB85.Z
关键词
索引词Paget disease of bone
同义词Osteitis deformans、畸形性骨炎、变形性骨炎、佩吉特骨病、骨佩吉特病
缩写PDB
别名Paget病、佩氏病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA4TM1 外周骨NOS
XA88S1第五掌骨XA4352远端趾骨XA62P4跟骨粗隆XA8SZ6豌豆状骨XA5TX9其他腕骨轴XA3664肩峰XA3YX4掌骨XA7LS3手远端指骨XA2AL0上肢带骨XA8488钩骨XA8N14无名指中节指骨XA66B3胫骨干XA4RC8第二掌骨干XA05C5尺骨茎突XA7Y69胫骨内侧髁XA9YP5第三趾中趾XA11M8肱骨小头XA9TD9股骨小转子XA5EL8股骨粗隆下线XA0XN0肱骨解剖颈XA37V2第二掌骨基底部XA7480手舟骨XA0903拇指近节指骨XA1216肩胛骨关节盂XA9DH2小多角骨XA9LK4肱骨滑车XA1VJ3股骨大转子XA6EF8肱骨外上髁XA4VY5肱骨头XA84E6足舟骨XA6U96近端趾骨XA73Q6小指近节指骨XA1GV4舟骨远端三分之一XA5D87指骨，不可归类在他处者XA0K77腓骨头XA76U7桡骨上端，其他方面未特指XA5VA1尺骨鹰嘴XA2EN5胫骨棘XA9MR0无名指近节指骨XA6384锁骨XA0GJ4腕管XA8539趾中节趾骨XA6SV9尺骨上端，其他方面未特指XA4J74内侧楔骨XA7NN4跗骨XA6HX0小指中节指骨XA09P2锁骨肩峰端XA93C5第二掌骨头XA6ED4第五趾远端趾骨XA2HS8肩胛颈XA7XM2大多角骨XA8KC3大拇趾近端趾骨XA70H5拇指末节指骨XA65Y7第五掌骨基底部XA6ET0中指近节指骨XA9JB2股骨转子间嵴XA6FR2肱骨外科颈XA4CP7第四掌骨干XA6UL8跗骨管XA6L02距骨颈XA53X6肩胛骨XA97A0钩状骨钩XA0725尺骨下端，其他方面未特指XA6442第三掌骨头XA6UG0股骨髁XA3RE0肱骨髁XA1673股骨颈XA8E71舟骨远端XA5HE0第二掌骨XA50H4第三掌骨颈XA8BP2第三掌骨干XA0NS5尺骨冠突XA11P1第三趾近端趾骨XA8KU0第二掌骨颈XA8462外侧楔骨XA3DL5胫骨粗隆XA0HH1手近端指骨XA96S5股骨头XA2SX4第四趾中趾XA5007尺骨XA2BJ0股骨骨骺XA9640其他腕骨颈部XA3450后踝XA8J87第一掌骨颈XA95Q5拇指骨，不可归类在他处者XA9NT7第四掌骨颈XA4PT6锁骨干XA06T2头状骨XA8XV0第四趾远端趾骨XA0LW4骰骨XA1LF4距骨XA89G7中节指骨XA8PK1第五趾近端趾骨XA09H2腕骨XA90F0第五趾中趾XA1HS9内踝XA32G6小指末节指骨XA4046中间楔骨XA58X4第一掌骨XA8U33尺骨干XA2AC2大拇趾远端趾骨XA43L9踝骨XA7J93第三掌骨XA54X0示指末节指骨XA35U4桡骨干XA8X42第四掌骨头XA5RE8胫骨髁XA3WG1桡骨XA38Q1第三趾远端趾骨XA30C8月骨XA22M5其他腕骨基底XA57V1跟骨前突XA1N98距骨穹顶XA6VH2跖骨XA76N8锁骨胸骨端XA7144肱骨大结节XA00N4股骨转子XA3ZG5舟骨中三分之一XA8NR0中指末节指骨XA6YE5桡神经沟XA12D2第一掌骨头XA3MH2桡骨茎突XA4T36髌骨XA5N95第一掌骨干XA5910中指中节指骨XA72X2肱骨小结节XA44U1胫骨XA8NK6第三掌骨基底部XA16Y6第五掌骨颈XA0ZF7桡骨颈XA25U2示指近节指骨XA1UN2第二趾中趾XA8CX6第四趾近端趾骨XA3PA7指骨XA0AQ0第二趾近端趾骨XA4UL1外踝XA4AF2股骨干XA51S6无名指末节指骨XA7R53上肢骨XA3MT9距骨后突XA4097肱骨内上髁XA4A64三角骨XA2Y48肩胛骨喙突XA5LU2跟骨XA3Z46第五掌骨头XA39M2趾骨XA3QM7第二趾远端趾骨XA92G8第五掌骨干XA2XL4肱骨XA32G0转子XA2T04下肢骨XA5G97腓骨干XA2P67第一掌骨基底部XA3KT5腓骨XA3JL6示指中节指骨XA5ZE5舟骨近端三分之一XA2N25桡骨头XA9KB7第四掌骨XA4X32桡骨下端，其他方面未特指XA87A0胫骨外侧髁XA3ZF8第四掌骨基底部XA4RN8肱骨干XA6BA0股骨XA4S38 中轴骨NOS
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA0KU6颅窝XA6ZM9额骨XA3M45胸骨体XA4RS9枕髁XA0E94颅底XA8JR9下颌联合XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA4N47骨盆骨XA2W05第三颈椎XA2WC3第七肋XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA6UV6下鼻甲XA0NC8下颌骨XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA5969下颌支XA10M1纤维环XA3WA4镫骨XA5VB6胸部骨XA1E15岩骨XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA5CQ0舌骨XA41U9第三胸椎棘突XA6Z32髋臼XA8Y23骨盆XA2SR4筛骨XA0K13胸骨柄XA33W1枕部XA2J87顶骨XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA2U21第三肋XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA4D04砧骨XA7919下颌骨颈下突XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA2P19颞骨XA3B77下颌骨牙槽缘XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA3Y16面骨XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA5U78颅后窝XA82W3耻骨XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA6EQ1中耳骨XA9XW3眶顶XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA9WQ3第八肋XA31V8第九肋XA63R0蝶骨XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA8E69眶骨XA7MW9眶底XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA0M61下颌角XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA68N3乳突XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA5JA2枕骨XA4RY5头骨XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA98Q1第一肋XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA4VB9耻骨下支XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA5DS8锤骨XA2FY7第五颈椎棘突XA8E16鼻骨XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA9N34垂体窝XA5FT5髂骨XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA51B7下颌骨XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA5J55脊柱XA5L47坐骨XA8N32颧骨XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA1XZ3耻骨上支XA4U01第一腰椎棘突XA5TK7肋骨XA8Y22颅中窝XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA7XY2第二肋XA4V28尾骨XA63Z2第六肋XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA7VK5上颌骨XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA14T2犁骨XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA54R4第十肋XA0YY2第六胸椎体XA2BH0颅盖XA6NB3胸骨XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA6W52第十二肋XA1RZ4颅骨XA31L8第五肋XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA3VH4第十一肋XA6VP6第十胸椎体XA24B3下颌骨冠突XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA88P5未特指的颌XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA2RB7剑突软骨XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA7B66颅前窝XA9GZ6泪骨XA4319腭骨XA4SQ6第四肋XA4743髂嵴XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA98M7下颌骨髁突XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙Paget骨病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Paget骨病，又称为畸形性骨炎、变形性骨炎或佩吉特骨病（Osteitis deformans），是一种以骨骼代谢异常为特征的慢性疾病。该疾病主要表现为多核破骨细胞对骨组织进行过度吸收，随后由成骨细胞生成结构紊乱的编织骨。这种病理过程导致了受影响区域骨质血管化增加、脆弱度提高、体积增大以及形态上的异常改变。
病因学特征
尽管确切病因尚未完全明确，但现有研究表明遗传因素、病毒感染（特别是副黏病毒科成员）及环境暴露可能共同参与了Paget骨病的发展。
- 遗传易感性：家族聚集现象明显提示基因背景在疾病发生中扮演重要角色。已发现多个相关遗传变异位点，如SQSTM1突变等，这些变异增加了个体患病风险。
- 病毒感染假说：有证据支持某些类型的慢病毒感染可能触发或促进Paget骨病的发生。研究显示部分患者体内存在与副黏病毒相关的抗体反应。
- 环境因素：地理分布差异表明特定环境条件也可能影响疾病发病率，比如北纬地区居民更常见此病。
病理机制
-
异常骨重塑：
- 在正常情况下，骨骼通过持续的重塑过程维持其强度和功能。这一过程包括旧骨组织被破骨细胞分解（吸收阶段），随后新骨由成骨细胞构建而成（形成阶段）。而在Paget骨病中，这一平衡遭到破坏。
- 病变区域出现活跃的破骨活动，导致局部骨密度下降；紧随其后的成骨过程虽然加速但缺乏有序排列，形成的新生骨质地疏松且不规则，从而削弱了整个骨骼结构。
-
生化标志物变化：
- 血液检测可发现碱性磷酸酶(ALP)水平升高，这反映了成骨活性增强；同时尿中排出的胶原代谢产物如脱氧吡啶酚(DPD)也会增多，指示破骨作用加强。
- 这些指标有助于诊断并监测疾病进展。
-
影像学表现：
- X线片可见典型“棉花糖”样外观，即病变区骨皮质增厚而不均匀，髓腔扩大，并伴有典型的骨纹理紊乱。
- 骨扫描可以早期识别出受累部位，显示出高摄取灶。
临床表现
- 症状特征：
- 无症状期：许多患者在疾病初期并无自觉不适。
- 疼痛：随着病情发展，患者可能会经历逐渐加重的局部骨骼疼痛，尤其是在夜间更为显著。
- 骨折倾向：由于骨骼变得更为脆弱，轻微外力即可造成骨折。
- 形态改变：长期未治疗者可能出现肢体弯曲、脊柱侧弯等结构性改变。
- 神经压迫：当颅底或脊柱受到侵犯时，可能导致相应神经系统损害，例如听力减退、视神经受压等症状。
- 关节问题：邻近关节亦可能因应力分布异常而受到影响，引发关节炎。
参考文献：《UpToDate》临床表现与诊断专题关于Paget骨病的文章、搜狗百科关于Paget骨病的基本介绍、今日头条上发布的Paget骨病详解文章以及其他专业医学文献资料。