颅骨增生Hyperostosis of skull

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编码FB80.3

关键词

索引词Hyperostosis of skull、颅骨增生、颅骨肥厚、骨性狮面、Stewart-Morel-Morgagni综合征、Morgagni综合征、肥胖、多毛、额骨肥厚综合征
缩写CGH
别名颅骨过度生长、颅骨增厚症、颅骨骨质增生

颅骨增生 (FB80.3) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 局部肿胀

    • 患者常在头部或面部的某个区域感觉到无痛性或轻微疼痛的肿块或肿胀(50%-70%)。
  2. 头痛

    • 可能出现持续性或间歇性的头痛,尤其是当病变累及颅底或颅内压升高时(40%-60%)[^1]。
  3. 视力障碍

    • 视神经管狭窄或受压可能导致视力下降、视野缺损等视觉问题(20%-30%)[^2]。
  4. 听力下降

    • 颞骨受累可能引起传导性听力损失(如听骨链固定)(10%-20%)[^3]。

其他可能症状

  1. 癫痫发作

    • 极少数患者因脑组织受压可能出现局灶性癫痫(<5%)[^4]。
  2. 感觉异常

    • 三叉神经分支受压可能导致面部麻木或刺痛(5%-15%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 头颅形态改变

    • 头部外观可见局部隆起或不对称(80%-90%),如前额突出、颧骨增高。
  2. 颅骨增厚

    • CT显示局部颅骨内板增厚(>10mm),边缘呈波浪状,板障密度增高(70%-80%)[^5]。
  3. 视神经萎缩

    • 眼科检查可见视盘苍白(晚期)或视野缺损(20%-30%)[^2]。

非典型体征

  1. 面神经麻痹

    • 茎乳孔周围骨质增生可能导致周围性面瘫(<5%)[^3]。
  2. 鼻窦受累

    • 额窦/筛窦过度增生可能引起鼻塞(10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. X线平片

    • 显示颅骨内板局限性增厚,呈"驼峰样"突起(70%-80%)。
  2. CT扫描

    • 三维重建可清晰显示内板增厚(平均12-18mm),板障腔隙变窄或消失,外板通常完整(80%-90%)[^5]。
  3. MRI

    • T1WI/T2WI均呈低信号,增强无强化,可用于排除脑膜瘤等软组织病变(60%-70%)[^6]。
  4. 病理学检查

    • 可见成熟板层骨过度沉积,哈佛系统结构紊乱,偶见纤维组织穿插(100%)[^7]。

注:临床表现因个体差异而异。部分患者可能无明显症状,仅在影像学检查中偶然发现。对于有症状的患者,应及时进行详细的影像学和实验室检查以明确诊断并制定治疗方案。

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