未特指的紧张症Unspecified Catatonia
编码6A4Z
关键词
索引词Catatonia、未特指的紧张症、紧张症NOS
缩写未特指紧张症、未特指-Catatonia
别名未分类紧张症、非特定紧张症、未指定紧张症
未特指的紧张症(6A4Z)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准(确诊依据):
- 临床行为评估阳性:
- 通过标准化精神科观察工具(如BFCRS量表)确认≥3项核心紧张症状持续存在24小时以上。
- 排除所有已知器质性病因(代谢性脑病、自身免疫性脑炎、神经退行性疾病)及药物反应性紧张症。
- 临床行为评估阳性:
-
必须条件(核心诊断要素):
- 核心症状组合:同时存在以下两组症状中的至少各1项:
- 运动抑制组:木僵(≥1小时无自主运动)、强直(被动运动阻力持续)、缄默(言语完全中断≥4小时)。
- 运动异常组:蜡样屈曲、违拗(主动对抗指令)、模仿行为(言语/动作)。
- 排除性验证:
- 脑影像学(MRI/CT)无急性结构性病变证据。
- 脑电图(EEG)排除癫痫持续状态或谵妄波形。
- 核心症状组合:同时存在以下两组症状中的至少各1项:
-
支持条件(辅助诊断依据):
- 症状特征:
- 昼夜症状波动(木僵与短暂兴奋交替)。
- 作态(维持怪异姿势>30分钟)或刻板行为。
- 生物学标志:
- HLA-B27阳性(与紧张性兴奋症状相关)。
- 血清谷氨酸水平>150 μmol/L(需空腹检测)。
- 症状特征:
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阈值标准:
- 符合"必须条件"且BFCRS量表评分≥14分(满分23分)。
- 若症状不典型,需满足:支持条件≥2项 + 苯二氮卓类药物试验阳性(劳拉西泮2mg静脉注射后1小时内症状缓解≥50%)。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查体系] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[神经生理检查] A --> E[药物试验]
B --> B1(血生化:电解质/肝肾功能) B --> B2(血清谷氨酸检测) B --> B3(自身免疫抗体谱) B --> B4(HLA-B27分型)
C --> C1(头颅MRI) C --> C2(脑CT)
D --> D1(脑电图EEG) D --> D2(事件相关电位ERP)
E --> E1(苯二氮卓类试验) E --> E2(多巴胺激动剂反应)
判断逻辑:
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实验室检查:
- 血生化:低钠(<130mmol/L)提示抗利尿激素异常分泌综合征需排除;CK升高>1000 U/L需警惕恶性综合征。
- 自身免疫抗体(抗NMDA受体等):阳性结果直接指向自身免疫性脑炎,否定"未特指"诊断。
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影像学检查:
- MRI优先于CT:需重点观察基底节区(T2高信号提示代谢性脑病)和前额叶皮质(萎缩提示退行性疾病)。
- 判断逻辑:若影像学正常+症状典型,支持功能性紧张症诊断。
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神经生理检查:
- EEG:弥漫性慢波(θ/δ波)需排除中毒性脑病;正常EEG支持原发性紧张症。
- ERP:P300潜伏期延长>350ms提示认知处理障碍,与紧张性缄默相关。
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药物试验:
- 劳拉西泮试验:阳性反应(症状显著缓解)是功能性紧张症的特征性指标。
- 多巴胺激动剂反应:症状恶化提示多巴胺能系统过度激活,支持神经递质假说。
三、实验室检查的异常意义
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血清谷氨酸:
- >150 μmol/L:提示谷氨酸能系统调节异常,需结合症状评估是否使用NMDA受体调节剂(如美金刚)。
- <80 μmol/L:可能为继发性紧张症,需排查营养不良或代谢障碍。
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炎症标志物:
- CRP>10 mg/L:提示潜在感染或自身免疫过程,需追加腰穿检查。
- 血沉>30 mm/h:非特异性指标,持续升高需排除结缔组织病。
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神经内分泌指标:
- 皮质醇昼夜节律消失:提示HPA轴功能紊乱,与慢性应激诱发机制相关。
- TSH异常:甲状腺功能紊乱可模拟紧张症状,需内分泌科会诊。
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遗传标志物:
- HLA-B27阳性:增加紧张性兴奋及关节病变风险,预后评估参考指标。
- COMT基因Val158Met突变:可能与多巴胺代谢异常相关,指导个体化用药。
四、诊断路径总结
- 核心诊断:基于BFCRS量表的症状量化+器质性疾病排除。
- 关键鉴别:
- 苯二氮卓试验阳性 → 功能性紧张症
- MRI基底节异常 → 器质性紧张症
- 实验室价值:
- 谷氨酸/HLA-B27辅助分型
- 自身免疫抗体谱用于排除诊断
参考文献:
DSM-5-TR(2022)紧张症诊断标准、
ICD-11精神行为障碍章节(WHO 2023)、
《JAMA Psychiatry》紧张症神经生物学机制综述(2024)