Waterhouse-Friderichsen综合征Waterhouse-Friderichsen syndrome
编码1C1C.1
关键词
索引词Waterhouse-Friderichsen syndrome、Waterhouse-Friderichsen综合征、脑膜炎球菌感染所致华-弗综合征、Waterhouse-Friderichsen病、脑膜炎球菌性肾上腺综合征、出血性脑膜炎球菌性肾上腺炎、急性肾上腺功能不全合并脑膜炎球菌败血症（弃用）、肾上腺出血综合征、脑膜炎球菌性出血性肾上腺炎、沃-弗综合征、华-弗综合征
同义词meningococcal haemorrhagic adrenalitis、meningococcal adrenal syndrome、acute adrenal insufficiency with meningococcal septicaemia (deprecated)、adrenal haemorrhage syndrome、Waterhouse-Friderichsen disease、meningococcal Waterhouse-Friderichsen syndrome、haemorrhagic meningococcal adrenitis
缩写W-F综合征、WF综合征
别名沃特豪斯-弗里德里希森综合征、暴发性感染性休克、急性肾上腺皮质出血性坏死
Waterhouse-Friderichsen综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Waterhouse-Friderichsen综合征（WFS）是一种急性危重症，由严重感染导致双侧（偶见单侧）肾上腺出血性坏死，引发急性肾上腺皮质功能不全。该综合征最常继发于脑膜炎球菌败血症，亦可见于肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等细菌感染，偶由某些病毒或病原体诱发。其特征性病理改变为肾上腺皮质广泛出血坏死伴髓质受累，临床以暴发性休克、弥散性血管内凝血（DIC）及皮肤瘀斑三联征为突出表现。
病因学特征
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病原微生物：
- 脑膜炎奈瑟菌：主要致病菌，通过呼吸道传播后引发暴发性紫癜性败血症。
- 其他细菌：肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌及革兰阴性杆菌等亦可致病。
- 非细菌性病原体：某些病毒（如出血热病毒）或真菌感染偶见报道。
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病理生理机制：
- 内皮损伤与微循环障碍：病原体释放内毒素/外毒素直接损伤血管内皮，激活凝血级联反应。
- 细胞因子风暴：过度释放的TNF-α、IL-1等促炎因子导致全身炎症反应综合征（SIRS）。
- 肾上腺血管特殊性：肾上腺丰富的血供与独特的窦状毛细血管结构使其更易发生出血性梗死。
病理机制
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肾上腺改变：
- 病原体毒素通过激活补体旁路途径（如C5a介导）引发血管炎性改变。
- 局部微血栓形成与血管通透性增加导致肾上腺皮质球状带-束状带交界区出血。
- 出血扩展至髓质区域时，可加速肾上腺实质的完全性功能丧失。
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全身效应：
- 肾上腺危象：糖皮质激素（皮质醇）与盐皮质激素（醛固酮）急性缺乏导致顽固性低血压与电解质紊乱（低钠血症、高钾血症）。
- 消耗性凝血病：DIC引发皮肤瘀斑、粘膜出血及多器官微血管血栓形成。
- 代谢性酸中毒：组织低灌注导致无氧代谢增强，乳酸堆积进一步加重循环衰竭。
临床表现
- 症状特征：
- 前驱期（6-12小时）：突发高热（＞39.5℃）、寒战、非特异性肌痛。
- 进展期（12-24小时）：意识状态急剧恶化（谵妄→昏迷）、四肢末端出现对称性紫癜样皮疹并快速融合。
- 终末期：顽固性低血压（对扩容及血管活性药物无反应）、少尿/无尿、呼吸窘迫。
- 实验室特征：白细胞显著升高伴核左移，血小板进行性下降；ACTH刺激试验无反应；血浆皮质醇＜18μg/dL（随机检测）。
参考文献：《Fields Virology》, 《Harrison's Principles of Internal Medicine》等权威医学教材和期刊文章提供了关于Waterhouse-Friderichsen综合征发病机制及相关病理生理过程的详细描述。