未特指的全身性或侵袭性念珠菌病Unspecified Systemic or invasive candidosis

更新时间：2025-06-18 23:57:49

编码1F23.3Z

路径

01 某些感染性疾病或寄生虫病

1F20 - 1F2Z 真菌病

1F23 念珠菌病

1F23.3 全身性或侵袭性念珠菌病

1F23.3Z 未特指的全身性或侵袭性念珠菌病

关键词

索引词Systemic or invasive candidosis、未特指的全身性或侵袭性念珠菌病、全身性或侵袭性念珠菌病

缩写未特指全身性念珠菌病、未特指侵袭性念珠菌病、Systemic-Candidiasis-NOS、Invasive-Candidiasis-NOS

别名全身念珠菌症、侵袭念珠菌症、泛型全身性念珠菌病、泛型侵袭性念珠菌病

未特指的全身性或侵袭性念珠菌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

基于IDSA 2016指南及最新临床研究更新（截至2025年）

一、诊断标准

金标准（确诊依据）：
- 组织病理学证据：组织标本中发现假菌丝和酵母样真菌结构（特异性>95%）。
- 无菌部位培养阳性：血液、脑脊液、腹腔液或深部组织活检培养出念珠菌属真菌（白色念珠菌阳性率70%，非白色念珠菌阳性率<50%）。
必须条件（核心临床特征）：
- 持续性发热（体温≥38.5℃，对抗菌药物治疗无效≥72小时）。
- 存在高危宿主因素：
  - 中性粒细胞减少（<500/μL）持续>7天。
  - 长期使用免疫抑制剂或糖皮质激素（泼尼松≥20mg/日持续>2周）。
  - 中心静脉导管留置或近期腹部大手术。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 影像学特征：
  - 腹部CT示肝脾多发"牛眼征"低密度灶（敏感性80%-90%）。
  - 胸部CT示粟粒样随机分布结节（非肺炎浸润影）。
- 血清生物标志物：
  - β-D-葡聚糖≥80 pg/mL（敏感性70%-80%，需排除假阳性）。
  - 甘露聚糖抗原阳性（对白色/光滑念珠菌特异性高）。
- 皮肤或眼部体征：
  - 播散性皮肤丘疹（直径0.5-1cm，中央苍白）。
  - 眼底检查见视网膜棉絮斑或玻璃体混浊。
阈值标准：
- 符合"金标准"任意一项即可确诊。
- 若无金标准证据，需同时满足：
  - 必须条件（发热+高危宿主因素）。
  - ≥2项支持条件（影像学+生物标志物/体征）。

二、辅助检查

检查项目树：
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[微生物学检查] A --> C[血清学检测] A --> D[影像学检查] A --> E[组织病理学] B --> B1[血培养（需连续3次）] B --> B2[无菌部位培养] B --> B3[PCR检测念珠菌DNA] C --> C1[β-D-葡聚糖] C --> C2[甘露聚糖抗原] C --> C3[抗念珠菌抗体] D --> D1[腹部CT] D --> D2[胸部CT] D --> D3[心脏超声] E --> E1[深部组织活检] E --> E2[尸检病理]

判断逻辑：

微生物学检查：
- 血培养阳性：直接确诊，但阴性不能排除（敏感度50%-70%）。需结合菌种鉴定（非白色念珠菌提示耐药风险）。
- PCR检测：用于培养阴性病例，阳性结果需结合临床（假阳性率<5%）。
血清学检测：
- β-D-葡聚糖阳性：提示真菌感染，但需排除假阳性（静脉用免疫球蛋白/血液透析）。连续2次>80 pg/mL诊断价值更高。
- 甘露聚糖抗原：与β-D-葡聚糖联用可将敏感度提升至90%。
影像学检查：
- 腹部CT"牛眼征"：是慢性播散性念珠菌病的特异性表现（阳性预测值>85%），需与转移癌鉴别。
- 心脏超声：发现赘生物提示念珠菌心内膜炎（人工瓣膜患者优先检查）。
组织病理学：
- 活检发现假菌丝是金标准，适用于影像学异常部位（如肝脾病灶）。

三、实验室检查的异常意义

β-D-葡聚糖升高（>80 pg/mL）：
- 意义：提示侵袭性真菌感染，阴性预测值>95%（连续2次阴性可基本排除）。
- 处理：启动经验性抗真菌治疗（棘白菌素类首选），48小时内复核。
血培养阳性：
- 意义：确诊菌血症，白色念珠菌提示氟康唑敏感，光滑/克柔念珠菌需用棘白菌素。
- 处理：立即拔除中心静脉导管，开始靶向治疗并送药敏试验。
肝功能异常：
- 碱性磷酸酶显著升高：提示肝脾念珠菌病（较转氨酶升高更特异）。
- 处理：腹部影像学确认病灶，延长抗真菌疗程至病灶吸收（通常≥3个月）。
全血细胞计数异常：
- 白细胞减少（<4000/μL）：预示粒细胞缺乏宿主预后不良，需用粒细胞集落刺激因子。
- 血小板减少（<100×10⁹/L）：提示DIC风险，监测凝血功能。
眼底检查异常：
- 视网膜棉絮斑：诊断眼内炎，需玻璃体注射两性霉素B联合全身用药。

四、总结

确诊核心依赖组织病理或无菌部位培养阳性，β-D-葡聚糖联合影像学可提高早期诊断率。
治疗关键：粒细胞缺乏者发热时立即经验性抗真菌治疗（死亡率40%），非中性粒细胞减少者需满足诊断阈值。
监测重点：肝功异常者每周复查腹部影像，眼内炎患者每周眼底检查直至感染消退。

参考文献：

IDSA. Clinical Practice Guideline for the Management of Candidiasis: 2016 Update. Clin Infect Dis 2016;62(4):e1-e50.
ESCMID-ECMM. 2023 European Guidelines for Diagnosis of Invasive Fungal Diseases. Mycoses 2023;66(S2):5-29.
WHO. Laboratory Manual for Diagnosis of Fungal Infections (2024修订版).